DS是少见病，目前对于此病的研究尚不足，疾病的发病机制未明，因此没有明确的治疗方案。外科手术是最好的治疗方法，然而，手术后的预后取决于肿瘤的切除范围。因为肿瘤通常位于蝶鞍之上，周围有丰富的神经及血管，十分复杂，故多不能被完全切除，对大部分病例来说，化疗和放疗是重要的辅助疗法。
一、手术治疗
(1) 活检:当考虑间脑综合征时，可以行脑组织活检术，行病理检查，确定病变性质，再决定下一步治疗。
(2) 手术切除:对于活检阳性的病人或者诊断明确的，可以行手术切除病灶。使用导航系统、手术显微镜、超声吸引刀等器械，根据肿瘤生长方向的径向采取不同的手术入路，经翼点入路或经胼胝体入路。术中注意减少对脑组织的牵拉，保护视神经，保护重要的动脉及穿支血管。根据肿瘤的位置尽量做到全部切除。由于下丘脑和视交叉肿瘤位于大脑中央，周围有丰富的神经及血管，难以全部切除的，在保护供血动脉不受损的情况下行次全切。
二、放射治疗
作为本病的辅助治疗，可用来控制局部肿瘤的生长速度，尤其对于手术不能完全切除肿瘤的病人。但由于婴幼儿的中枢神经系统尚未发育成熟，放射治疗会影响患者生长发育、内分泌及认知功能，因此对于婴幼儿要慎重选择放射治疗。
三、化学治疗
一经诊断为此病、行脑活检术阳性、手术切除病变不超过一半的病人，均应尽快行化学药物治疗，常用的化疗药有卡铂、长春新碱。卡铂常规应用4周，2个疗程；长春新碱为3-4周一疗程。大多数病人对化疗药物有较好的耐受性，副作用也不大。治疗后部分患者复查头颅CT或MRI可见肿瘤体积缩小，病人体重增加，生存期延长。
四、其他治疗
营养支持治疗、对症支持治疗：由于体重减轻可加重患者的不良预后，故法国学者认为联合化疗的DS患者需要尽快给予高热量的营养支持。通常首选口服途径，但是当正常饮食不能满足至少患者所需能量的50%时，最好的方法是人工喂养，包括肠内或肠外营养供给。这可为儿童提供必须的营养来保证其生长，并纠正或预防营养不良。
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