关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析

　　特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。

　　IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。

　　1.原发肺含铁血黄素沉着症

　　包括特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH)、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症（Heiner综合征）以及和心肌炎、胰腺炎共同发病的一种特殊类型的肺含铁血黄素沉着症。

　　2.继发性肺含铁血黄素沉着症

　　多继发于各种原因所致引起的左心房高压的或肺内毛细血管压长期增高的心脏病患者，尤其是二尖瓣狭窄所致的左心房高压患者，由于肺淤血、肺内毛细血管压长期增高，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血、含铁血黄素沉着于肺内，形成继发性肺含铁血黄素沉着症；肺含铁血黄素沉着症也可以是结缔组织的并发症，结节性多动脉炎、韦格纳肉芽、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜等，也可因肺血管损伤出现反复肺泡内出血；此外化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）；食物过敏（如麦胶蛋白）均可引起继发性肺含铁血黄素沉着症。