抗磷脂综合征概述

　　抗磷脂综合征 抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要表现为 血栓形成， 习惯性流产，血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病，目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一：全身各脏器动、 静脉血栓：复发性流产；胎儿死亡以及由于 胎儿宫内窘迫提前分娩致新生儿死亡；自身免疫性血小板减少，上述临床表现同时伴有病人血清中出现APL包括抗心磷脂抗体（ACA）和狼疮凝血因子（LA）。在临床上由于抗心磷脂抗体的特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin syndrome,ACS)。APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性 自身抗体，机体内某些 血浆蛋白如β2糖蛋白（β2－GPI)的分子上带有ACA的 抗原决定簇，ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物，并使β2－GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位，β2－GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷（ADP）等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应，当ACA与其反应后易形成血栓。因此，当ACL结合到细胞上通过蛋白上的结合磷脂诱发促凝活性，磷脂在APS 栓塞的发生机理中起到系统性红斑狼疮（SLE）中出现这种综合征时称为继发性 抗磷脂综合征，而在非SLE患者中出现者称为原发性磷脂综合征。