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先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查及鉴别诊断

2022.9.21
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xujinping

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  辅助检查

  1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。

  2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。

  3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。

  4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

  5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。

  6.细胞免疫功能正常。

  淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

  鉴别诊断

  1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。

  2.正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。

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