先天性耳前瘘管的疾病病理介绍

　　先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。

　　瘘管的开口很小,多位于耳轮脚前部,其次为耳轮脚基部、耳前部。大多数可见于这3个部位,少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。另一端为盲管。瘘管深浅长短不一,通常在1—1.5cm,可见分支,常见分支三处：上方一支有的扩展至耳轮内上约0.5cm处；另一支可延伸至耳轮脚；下方一支扩大呈囊袋,感染后的囊袋全被破坏,粘连纤维素或肉芽组织增生,其表皮往往呈暗红色,有的深入耳廓软骨内,有的可深展入外耳道深部,或向外到达乳突表面。管腔壁为复层鳞状上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

　　病理肉眼观,皮肤标本表面有瘘管口,瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织,内覆复层鳞状上皮,或假复层纤维柱状上皮,有时两者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。感染时,局部红肿、疼痛、溢脓液,重者,周围组织肿胀,皮肤可以溃破成多个漏孔。排脓后,炎症消退,可暂时愈合,但常反复发作,形成疤痕,多见于耳屏前上方发际附近,瘘管深长者,可影响耳道软骨部及耳廓,一般不波及耳后沟及耳道骨部。