朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行分类（表4-28-1）。根据受累器官数目的多少，LCH可以分为两大类：单器官受累和多系统受累（表1）。前者通常仅伴有单个器官的受累（如肺、骨、皮肤），多见于成人，预后较好；后者大多累及多个系统如累-赛病（Letterer-Siwe disease）、汉-许-克综合征（Hand-Schüller -Christian disease），好发于儿童，预后较差。PLCH是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病，其发展经过和预后不同于多个系统受累的LCH。
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