朗格汉斯细胞肉芽肿的简介

　　朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)又名朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)，为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。

　　1953年Lichtenstein将Letterer-siwe病(LSD)，Hand-schüller-christian病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿三病统一为组织细胞增生症X 1名。其中X用来指分化尚不明的一种细胞。组织细胞一名则指由骨髓衍生出的一族具有吞噬性或免疫相关活性的树枝状细胞。朗格汉斯细胞为其中之一。其他尚有未定类细胞，交错细胞(interdigitating cell)和滤泡-树枝状细胞。现已证明X指朗格汉斯细胞，其特点为S-100蛋白阳性，CDIa(OKT-6)阳性，超微检查可见细胞内有特征性球拍状小器(Birbeck颗粒)而非一般的组织细胞，后者非特异性脂酶及α1-抗胰蛋白酶阳性，S-100蛋白，CDIa(OKT-6)阴性，胞浆中不含Birbeck颗粒，故组织细胞增生症X 1名已多不再应用。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病；在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。