最近认为，由肺表面活性物质代谢功能紊乱或表面活性剂功能障碍引起的遗传性疾病是新生儿和儿科呼吸系统疾病的根本原因，尽管很稀少，但是这些疾病会增加死亡率和患病率，包括急性呼吸窘迫综合征和足月儿中的呼吸衰竭，大婴儿、儿童和成人的间质性肺疾病。肺表面活性物质质与量的任一改变，均会引起新生儿呼吸窘迫综合征（neonatalre－spiratorydistresssyndrome，NRDS）、急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征（acutelunginjury/acutere－spiratorydistresssyndrome，ALI/ARDS）、先天性肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）、支气管肺发育不良（broncho－pulmonarydys－plasia，BPD）、肺部感染等新生儿呼吸系统疾病。遗传因素引起PS代谢和功能障碍导致的新生儿呼吸系统疾病越来越受到重视。
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