特点
一、90% 发生在5岁以下的儿童。
二、通常在10次治疗(即输入因子制剂)以内就会产生。
三、5-30% 是重度甲型血友病人,仅有 2-5%乙型血友病人。
四、通常造成无法有效地控制出血。
五、通过特殊的抗体测试来诊断。
检查
血友病患者的检查事关重要,建议患者到专业的血友病检测中心进行详细检查,同时做好以下几方面的工作:
一是检查凝血因子活性和类型,判断血友病类型及分型;
二是做好与血管性血友病和获得性血友病的鉴别诊断,判定是否具有遗传性;
三是需做血友病抗体(抑制物)的检查,查明患者体内的免疫状况,鉴别是否适合选用凝血因子治疗以及药物用量的确定。倘若,患者已出现了大量血友病抗体,则需进行相关药物或血浆置换治疗,特异性清除自身抗体,增强药物敏感性,减少难以控制的出血情况。
因此,新诊断为血友病的患儿和成人应该在第 1 天至第 50 天治疗之间定期进行抗体检测。即使在第 50天治疗之后,患者仍应每年检查至少两次,直至完成第150-200 次给药,此后每年检查至少一次。任何重大手术之前也应进行抗体检查。