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概述成人Still综合症的临床表现

2022.12.22
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coco5517

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  本病多见于年轻人,18—32岁,男女患病率基本相等。临床表现复杂多样,常有多系统受累,主要表现为发热、皮疹、关节肿痛,其次咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。

  ① 发热——是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever),通常於傍 晚体温骤然升高,达39℃以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次,每日二次者少见。

  ② 皮疹——是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者,典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行 ,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机 械刺激或热水浴,使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象,约见于1/3 的患者。

  ③ 关节及肌肉——几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见,约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

  ④ 咽痛——多数患者在疾病早期有咽痛,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。可有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗无效。

  ⑤ 其他临床表现——可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

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