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患者全为男性,初生时外耳道即有绒毛状褐色霭毛,六岁后色泽转黑；青春期外耳道部位出现变长的黑色硬毛,长度约为2毫米至20多毫米。外耳道多毛症全部都表现为双侧性，且有明显的对称性。多毛的部位常常见于外耳道口、耳轮缘和耳屏。仅见发生在耳廓的前面和耳轮缘部分，而未见有长于耳廓背面者。耳毛最长可达到4.5厘米，有的呈卷曲状，还有部分患者有络腮胡与之并存。
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