1.低铜饮食

　　减少食物中铜的摄食为治疗的重要组成部分。

　　（1）含铜量高，禁止摄食的食物：肥猪肉、动物内脏（猪肝、牛肝）、小牛肉等肉类；蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类；黄豆、青豆、黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类；花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外，蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量也高。

　　（2）含铜量较高，尽量少食的食物：小牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。

　　（3）含铜量低，适宜日常吃的食物：精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低，长期饮用有轻度排铜之效。

　　2.中医辨证施治

　　证候：肢体震颤、舞蹈样手足徐动、扭转痉挛、肌肉僵直等，口苦口干、口中臭秽、便干、溲赤、舌红、苔黄腻、脉弦数或弦滑等。

　　辨证：肝风内动，湿热内蕴。

　　治则：清热解毒、通腑利尿。

　　3.西医治疗

　　（1）二巯基丙醇（BAL）BAL是含双巯基的化合物，水溶液不稳定，故配成10%油剂溶液，仅供肌内注射。优点：BAL的优点是价格低廉，经济负担小。缺点是：①副反应多，如臀部脓肿、肝功能损害等使患者被迫停止治疗；长期连续应用，排铜作用逐渐衰减。故目前BAL已趋向淘汰。

　　（2）二巯丁二酸（DMSA）和二巯丁二酸钠（Na-DMS）Na-DMS静注后，血浓度迅速达高峰，4小时排泄80%，无蓄积作用。优点为：①Na-DMS排铜量较高，不仅尿排铜量较治疗前平均增高7.7±1.4μmol/24h，且胆汁排铜平均增加1.5倍；②DMSA除轻度胃肠反应及出血倾向外，副反应较少，可作为长期维持用药。缺点为：Na-DMS出血倾向较重，易引致严重鼻衄及皮肤紫癜，偶见上消化道出血。约55%患者治疗早期发生短暂脑症状加重。

　　（3）二巯丙磺酸钠（DMPS）DMPS对重金属解毒作用与BAL相似，但毒性较BAL低约20倍，排铜效果远强于BAL。优点为：在各种排铜药物中，尿排铜量最高，副反应少。缺点为：偶见粒细胞缺乏症。

　　（4）D-青霉胺（PCA）PCA化学名为β，β-二甲半胱氨酸（β，β-dimethylcysteine），它是青霉素的水解产物，临床主要应用右旋青霉胺（D-penicillamine）和正-乙酰消旋青霉胺（N-acetyl-DL-penicillamine）。优点为：尿排铜增加达24.4μmol/24h，仅次于DMPS，而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。缺点为：①副反应多，早期易发生过敏反应和白细胞减少，长期服药可发生SLE、MG、穿通性匐行弹性组织变性、粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应；②长期服用，排铜作用逐渐衰减。因此，尽管国内外仍将PCA作为HLD的首选和常规治疗，但由于多种副反应，使需要终身服用排铜的HLD，往往被迫停药。

　　（5）依地酸二钠钙（CaNa2EDTA）口服吸收差，临床常采用肌内或静脉注射，于注射后1小时左右均匀地分布全身细胞外液，但不能进入红细胞内，药物属水溶性，故不易透过血-脑屏障，脑内浓度极低。优点为：价格低廉，副反应小，尿排铜高于BAL。缺点为：①因与锌、铁络合远高于铜，并难以通过血脑屏障，临床疗效甚微；②连续使用，尿排铜作用渐减弱；③长期大剂量应用，可引起肾脏损害排锌、铁远高于排铜，故易引起EDTA过度络合综合征。由于临床疗效极微，目前已较少单用EDTA治疗HLD。

　　（6）三乙烯羟化四甲胺（TETA）TETA是一种多胺类金属络合剂，1982年美国食品与药物管理局（FDA）指定为对不能耐受PCA的HLD患者的治疗药物。本品极易吸收，在体内可能通过与球蛋白竞争和铜络合，使尿排铜增加。优点为：TETA排铜效果较高。缺点为：价格昂贵，可能致肾脏损害、EPS等严重副反应。

　　（7）锌制剂多数学者证明，食物中的锌抑制铜的吸收，血液中铜和锌的含量呈负相关，血浆锌浓度增高，铜含量相应减少。口服硫酸锌、葡萄糖酸锌对体内贮积的铜有一定的清除作用。