患者男，45 岁。 主诉：颈后肿块 1 年。 现病史：患者 1 年前无明显诱因颈后出现 1 个红色肿块，肿块表面光滑，无瘙痒，自觉饮酒后轻度刺痛，逐渐 累及背部，病程中无发热，无吞咽困难及关节痛等，未诊治，于 2016 年 3 月 22 日来我院就诊。 既往史：高血压病史 3 年，否认糖尿病病史。7 年前背部外伤史，已痊愈，遗留瘢痕。 体格检查：各系统检查无异常。 皮肤科检查：颈后一直径约 8 cm 肿块，质韧，隆起于皮面，可活动，无波动感，背部皮肤弥漫性增厚、肿胀，不 易捏起，皮损边界不清，表面光滑，毛发正常（图 1）。 实验室及辅助检查：血、尿、粪常规正常，血生化正常。背部皮损组织病理：表皮大致正常，真皮明显增厚，胶 原肿胀，彼此分离，胶原间黏蛋白样物质沉积（图 2A~C），阿辛蓝染色：黏液样物质阳性，直接免疫荧光：IgM、IgG 及 C3 均（ －）。
诊断：成人硬肿病。
简介：硬肿病又称成人硬肿病或 Buschke 硬肿病，是一种由于胶原纤维束增粗和酸性黏多糖沉积引起皮肤肿 胀和硬化的疾病，发病率低，无明显种族差异性，本病虽命名为成人硬肿病，约 50%的患者发病年龄低于 20 岁， 病因尚不明确。临床常呈对称性、弥漫性、非凹陷性皮肤硬化，可累及颈部、肩部、背部、面部及上肢皮肤，少数患 者臀部及大腿受累。其他器官、系统亦可受累，舌、咽部受累引起吞咽困难，眼受累引起眼球突出、眼球运动受限 及球结膜水肿等，心肌及骨骼肌受累亦有报道。本病根据临床可分为 3 个类型： 1 型为伴有发热性疾病的硬肿病， 通常在数月到 2 年内自行消退，研究认为与链球菌等细菌感染有关； 2 型为隐匿起病、没有明显前驱疾病的硬肿 病，常认为与包括骨髓瘤在内的各种副球蛋白血症有关； 3 型为与糖尿病相关的硬肿病。亦有患者无上述情况，其 中部分有外伤史[1-3]。组织病理检查提示真皮网状层明显增厚，胶原肿胀，彼此分离，其间酸性黏多糖沉积，黏蛋白 沉积的数量多少不等，量少者需要阿辛蓝等特殊染色。本病本身不危及生命，与感染相关的 1 型患者皮损可自然 消退，其他类型不具有自限性，患者可因糖尿病、骨髓瘤等并发症导致死亡。有报道用于治疗成人硬肿病的方法 包括糖皮质激素、免疫抑制剂、大剂量静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）及中医中药等，窄谱中波紫外线（UVB）、 长波紫外线（UVA） 1、补骨脂素长波紫外线（PUVA）及放疗等局部物理治疗，目前尚无疗效确切的治疗手段[2-7]。
颈后肿块，隆起于皮面，背部皮肤弥漫性增厚、肿胀，病变区域边界不清，表面光滑，毛发正常 图 1 成人硬肿病颈部和背部皮损。
参考文献略。
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