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毛囊角化病的症状体征及检查化验

2022.12.31
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xujinping

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  症状体征

  一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝,初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄,污黑或暗褐,常对称发生于面,胸,腹,四肢,骶部,躯干部损害以中线和腹部为多,面部以颞,额,耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多,位于四肢屈侧,腋下,股内侧等多汗,摩擦处的损害增殖尤其显著,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。

  皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮,额,耳,鼻侧,颈,前胸,肩胛间,腋,腹,腹股沟,臀沟,外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧,头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发。

  约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度,手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。

  甲可受累,表现为甲下角质增生,甲板变薄,脆裂,有纵行白色嵴纹或游离缘缺损,有时甲床变色。

  本病侵犯黏膜较少,偶于口唇,腭,舌,颊黏膜,阴道,食管,盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹,白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害,偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。

  骨囊肿,涎腺结石,智力低下和性功能不全少见。

  一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒,损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身,紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻,一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

  检查化验

  肺部损害,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。本病病理变化并不限于毛囊,无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及,故而本病并非只是毛囊的疾病,口腔黏膜损害的组织象与皮损类似,也有陷窝及角化不良,但一般无典型的圆体形成。

  组织病理:基本变化为角化不良,特点有:

  1.出现圆体,谷粒。

  2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。

  3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。

  4.表皮可见乳头瘤伴增生,棘层增厚,角化过度及毛囊口角栓,真皮内有慢性炎症浸润。

  圆体见于粒层或角层,其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳,谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性,陷窝是小的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。

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