检查
1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。
2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。
3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。
4. 血清学筛查和进一步影像学检查后仍病因不明的肝内胆汁淤积患者，可进行肝活检。
5. 必要时对患者进行遗传性胆汁淤积综合征的基因检测。
诊断
（1）可疑原发性胆汁性胆管炎者，诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。
（2）原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项：①胆汁淤积酶的异常升高；②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）抗体阳性；③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。
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