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简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的诊断标准

2023.1.29
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coco5517

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  本病诊断以临床为主,根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,特征性皮肤损害如上眼睑紫红色水肿性斑、Gottron征和甲皱僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难。当症状体征不典型时,可借助肌肉活检,血清肌酶测定和肌电图检查,以确定诊断。

  1.诊断标准

  (1)肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性肌力减退、肌痛、异常硬结或肌萎缩,有时伴有吞咽困难或呼吸无力;

  (2)肌肉活检的典型病理表现:变性、再生、坏死,有吞噬细胞和单个核细胞浸润;

  (3)血清肌酶升高,特别是CK、AST、LDH等升高;

  (4)肌电图呈肌源性损害;

  (5)特征性皮肤表现,包括上眼睑和眶周水肿性紫红色斑,掌指关节伸侧Gottron征,甲皱毛细血管扩张,角化过度,上胸部V字区红斑,鳞屑样皮疹。

  2.确诊DM依据

  具有上述1~5项标准。

  3.确诊PM依据

  具有上述1~4项标准。

  4.疑诊DM依据

  具有1~4项中2项和第5项者。

  5.疑诊PM依据

  具有前3项标准,但无第5项者。

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