门脉高压症的发病原因至今尚未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非唯一原因。

　　Bass&Sombry分类法从血流动力学角度将门脉高压分为流出障碍（门脉系统流出血管阻力增大）和流入增加（流入门脉系统的动脉血流量增加），即原发性血流阻力增加型和原发性血流量增加型两大类。

　　（一）原发性血流阻力增加型

　　根据门静脉血流梗阻的部位，门脉高压症可分为：肝前型、肝内型和肝后型。

　　1、肝前型：指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致梗阻（可同时有脾静脉血栓形成存在），如门静脉血栓/癌栓形成、脾静脉血栓形成、先天性门脉闭锁或狭窄、脾动静脉痰等，占5%以下。

　　2、肝内型：我国最常见，占95%以上，多因肝硬化引起，按病理形态的不同又可分为窦前阻塞型、肝窦/混合型和窦后阻塞型：

　　（1）窦前性门脉高压常见于：血吸虫病、骨质增生性疾病、肝转移性癌、肝豆状核变性、结节病、先天性肝纤维化、胆管炎、砷中毒、骨髓纤维化早期等。

　　（2）窦性/混合性门脉高压常见于：肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症、暴发性肝炎、脂肪肝、晚期血吸虫病等。

　　（3）窦后性门脉高压常见于：肝内小静脉栓塞病（VOD）、肝内静脉血栓形成等。

　　3、肝后型：发生于主要肝静脉流出道的阻塞，包括下腔静脉的阻塞、Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重心力衰竭、下腔静脉闭塞性疾病等。

　　（二）原发性血流量增加型

　　流入增加指脾动脉等系统流入门脉增加及胃左、胃短和食管固有动脉流入食管下端和贲门区域增加等。

　　1、动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。

　　2、脾毛细血管瘤。

　　3、门静脉海绵状血管瘤。

　　4、非肝病性脾肿大如白血病、真红细胞增多症等。[1]