1、临床表现：超过80%的患者有/或曾患慢性副鼻窦炎,有些患者即便没有症状，但影像学检查显示其有副鼻窦炎。 慢性咳嗽和较多量的脓痰是常见症状，随后逐渐发生活动后的呼吸困难。肺部听诊常可闻及细小湿罗音或哮鸣音，或两者同时存在。后期由于反复感染，低氧血症逐渐加重，可合并高碳酸血症， 肺动脉高压，肺心病等。大多数死亡原因为慢性 呼吸衰竭。在未应用红霉素治疗以前，合并 铜绿假单胞菌感染后的10年生存率仅为12%，而没有 铜绿假单胞菌感染者10年生存率为73% 。
2、痰菌检查：呼吸道感染致病菌以流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌为常见。
3、实验室检查：大多数患者尽管没有找到 支原体感染的直接证据，但血清冷凝集试验(CHA) 效价往往增高。其他实验室检查主要提示慢性非特异性炎症。
4、肺功能及动脉血气检查：肺功能显示明显的气流受限，但对 支气管扩张剂疗效不佳。一秒钟用力呼气容积占用力肺活量( FEV1/FVC%) 往往降低（< 70%），肺活量降低（< 80%的预计值），功能残气量通常增加（RV > 150%预计值）以及低氧血症( PaO2 < 80mmHg)。
5、影像学检查：胸部X 线见两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影，下肺明显，并有过度充气。后期出现卷发影和轨道征等 支气管扩张表现。胸部HRCT对诊断非常有帮助，可见两肺弥漫分布的小叶中心性颗粒样结节，严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张。
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