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囊性肾病的流行病学

2023.2.17
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xujinping

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  1.多囊肾本病无明显的年龄和性别差异。囊肿可出现在任何年龄,但常常出现于青春期或成年的早期。发病率约为1/1000。常染色体显性遗传多囊肾(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease,ADPKD),据欧、美统计200~1000人中有1人患此病,为人类发病率最高的重要的遗传病之一。其遗传学特点是呈常染色体显性遗传,致病基因位于16号染色体短臂1区3带(即PKDl)。按其遗传规律,男、女发病概率相等。父母一方患病,子女半数获得囊肿基因而发病;双亲都有此病,其子女发病概率增至75%。不患病的子女不携带此基因,如与无ADPKD的异性结婚,其子女不发病也不会隔代遗传。

  2.单纯性肾囊肿(simplecystic kidney disease)为临床常见疾病,在50岁以上的人群中发生率增加,可达50%。单纯性肾囊肿极少见于儿童。

  3.肾髓质囊性病主要在儿童及青年中发病。

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