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急性淋巴细胞白血病的病因及临床表现

2023.2.21
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xujinping

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  病因

  急性淋巴细胞白血病与其他白血病一样,白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。对于其病因及发病机制尚未完全清楚,但与一些危险因素有关。

  1、遗传及家族因素

  大约5%与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。

  2、环境影响

  电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定,但机制未明,特别在遭受核辐射后的人群发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。

  3、基因改变

  所有急性淋巴细胞白血病的细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。

  临床表现

  各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。

  一、起病

  多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。

  二、症状

  贫血

  80%以上患者发病时贫血,少数早期无贫血,但随着疾病进展都会发生贫血。表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等,表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。

  发热与感染

  发病时多有发热,原因:1、白血病细胞释放细胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反应性发热;2、粒细胞缺乏及功能异常导致感染,感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等,如不能及时控制易发展为败血症。

  出血

  出血是常见的表现,可以发生在全身各部位。出血部位包括:皮肤淤点淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因:1、血小板数量减少及功能异常是主要原因;2、凝血功能障碍;3、血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。

  器官组织浸润表现

  1、淋巴结、肝、脾肿大见于70%~80%患者;2、骨及关节痛患者超过1/4,以肢体长骨及关节痛多见。特别是儿童更多见,常以疼痛起病,甚至出现跛行步态。30%~50%表现出胸骨中下段压痛,此表现具有较强的特异性。3、中枢神经系统白血病在急性淋巴细胞白血病中明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状,需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等,甚至可危及生命。

  睾丸白血病

  儿童更多见,在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。

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