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重度联合免疫缺陷病(SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。
50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起,Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起,部分SCID则由T淋巴细胞分化不良与B淋巴细胞成熟障碍所致。