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关于获得性血管性血友病的诊断标准介绍

2023.3.08
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  上述疾病临床上存在出血倾向时,应该考虑AvWD的可能。根据既往有无类似出血史和有无家族性出血性疾病史排除先天性AvWD。初筛试验主要有血小板计数、 出血时间和APTT等。vWD确诊试验主要有vWF:Ag、vWF:Ag Ⅱ、vWF:Rco和vWF:CBA 等,其中vWF:Rco和vWF:CBA是诊断AvWD的重要功能试验。vWF多聚物分析,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)等是重要的辅助试验。如部分心血管疾病和尿毒症患者vWF:Rco和vWF:CBA基本正常,应进一步行vWF多聚物分析了解是否存在vWF中大分子多聚物的缺乏。通过以上检测可以了解vWF合成情况,血浆中vWF的量及活性,是否存在vWF的聚合障碍等。此外,尚需要通过血浆混合试验或ELlSA方法检测vWF的自身抗体。

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