80%-90%的CJD呈散发型。发病年龄25-78岁，平均58岁，男女均可罹患。
文献报道，CJD意外传播给人类而致病的潜伏期为1.5～2.0年。而其他病例潜伏期可长达30年。
散发型CJD患者多隐匿起病，缓慢进行性发展，临床可分三期：
①初期：表现乏力、易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。
②中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，患者外出找不到家，人格改变，痴呆，可伴有失语、皮层盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、肌强直、动作缓慢、手足徐动、肌张力增高等：小脑受损出现眼球震颤、共济失调、步态不稳。脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。此期约2/3患者出现肌阵挛，可见于四肢和面部，开始为一侧，后来对侧亦出现，常因惊吓、视觉、声音、疼痛刺激诱发，为皮质性肌阵挛，常与脑电图中的周期性放电相关，为此病特征性表现。与其他不自主运动不同，肌阵挛在睡眠中仍持续存在。
③晚期；出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，常因褥疮或肺部感染而死亡。
变异型CJD临床表现为共济失调和行为异常，未发现肌阵挛和特征性EEG改变，病程较其他类型CJD长。
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