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不典型慢性粒细胞白血病的诊断依据

2023.3.30
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coco5517

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  1.慢性期:

  (1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;

  (2)血象:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。

  (3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

  (4)染色体:有Ph染色体。(5)CFU-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。

  2.加速期:具下列之二者,可考虑为本期。

  (1)不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。

  (2)脾脏进行性肿大。

  (3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。

  (4)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。

  (5)外周血嗜碱粒细胞>20%。

  (6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。

  (7)出现Ph以外的其他染色体异常。

  (8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

  (9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  3.急变期:具下列之一者可诊断为本期。

  (1)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。

  (2)外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。

  (3)骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。

  (4)有髓外原始细胞浸润。

  (5)CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

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