蕈样真菌病和Sezary综合征的发病机制

　　病理学特征为不典型性单个核细胞的向表皮性浸润，可累及真皮浅层。这些单个核细胞在表皮内可聚集成簇，称为Pautrier微脓肿。晚期可侵犯真皮网状层甚至皮下组织，也可侵入毛囊，甚至皮脂腺上皮细胞间隙。晚期斑块和肿瘤内除MF、细胞外，尚可见不等量嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。个别病例见上皮样细胞性肉芽肿，常预示预后较佳。小静脉常增生，内皮细胞亦可增生。早期真皮乳头层常有轻度水肿，晚期有不同程度的纤维化。MF细胞的形态，邱丙森的观察发现其形态具有谱系变化，可表现为自小单纯性淋巴细胞、透明扭曲核细胞(小、中、大)、透明圆核细胞(小、中、大)、T成免疫细胞至畸形多核巨细胞。电镜下MF细胞大致可分为两型，小者与淋巴细胞大小相似，大者比淋巴细胞大1倍以上，两者之间可见过渡型。胞核占细胞的大部分，光镜下胞核高度扭曲，电镜下胞核折叠状，典型者呈脑回状，异染色质多聚集在核膜周边及其附近。胞质少，细胞器不多，常位于核的一侧，少数线粒体变大、变空，偶见致密体。MF/SS的肿瘤细胞来源于成熟的辅助性T细胞，CD4,多数CD2、CD3、CD5、CD1-和CD8-。常失成熟T细胞的抗原标志如leu-8和CD7。个别病例的MF细胞表达抑制性/细胞毒T细胞的表面标志CD8。一些病人可有表面抗原的异常表达，如丢失全T细胞标志CD2、CD3和CD5，CD4和CD8双阳性或双阴性。多数MF、肿瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的克隆性重排。

　　SS的组织学特点酷似MF，可有或无向表皮性浸润。Sezary细胞的直径一般10～40μm，胞核蟠曲，占整个细胞的80%以上，典型者呈脑回状。染色质深染，胞质少，嗜碱性。有时核周可见小空泡，内含物对PAS染色呈阳性反应。S细胞也为辅助性T细胞表型。MF/SS累及淋巴结时，首先侵犯副皮质的T细胞依赖区域，淋巴结的其他结构被破坏，但滤泡中心不被累及。淋巴结中可见到不同程度的肿瘤细胞转型。