关于原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的诊断辨别介绍

　　原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤在临床上要与免疫母细胞性淋巴瘤和多形淋巴瘤和亲血管性大细胞淋巴瘤区分开来。

　　B免疫母细胞性淋巴瘤发生率较低，男多于女，60～70岁发生率最高，患者常先有免疫功能紊乱或免疫缺陷史，如重症类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病和晚期巨球蛋白血症等，故病人往往有自身免疫缺陷症状。也可继发于免疫母细胞增生性淋巴结病或由其它B淋巴瘤转变而来。常原发于颈淋巴结，其次是腋下与腹股沟淋巴结，也可侵犯淋巴结外组织，包括皮肤。皮肤损害为单个和成批发生的结节和斑块，呈褐灰色和暗红色，可破溃。此病临床症状明显，血清中IgM可增加，可见低γ球蛋白血症。

　　T免疫母细胞性淋巴瘤呈弥漫浸润，累及整个真皮乃至皮下组织，有时侵犯表皮。伴有血管增生。瘤细胞体大，胞质丰富，透明或呈淡伊红色。核大，多为圆形，少数可扭曲，或呈脑回状、多叶状。核膜薄，染色质呈细点状或粉尘状。有1～2个中等大核仁，稍偏位。

　　亲血管性大细胞淋巴瘤又名血管中心性T细胞淋巴瘤、血管内恶性淋巴瘤病，以往称之为系统增生性血管内皮细胞瘤病、恶性血管内皮细胞增生病。本病为恶性血管内淋巴瘤，其特点为小血管腔内瘤细胞呈多灶性增生。以往曾认为是内皮细胞肿瘤，现已证实为淋巴瘤。皮损中瘤细胞免疫表型检查为T细胞及B细胞者均有报告。