原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤,此瘤(PCCD30 —LCL)绝大多数为T细胞性或裸细胞性,极少为B细胞性。
其诊断标准为:
①在初次皮肤活检标本中CD30阳性大细胞占75%以上或大团簇集;
②临床上无LyP证据(即反复成批自行消退的丘疹或结节);
③无并发LyP、MF或其它CML的病史;
④初诊时无皮肤以外受累的证据。因以往研究并未发现此种CML的临床表现和预后与瘤细胞有无间变特征相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也证实此点。另外,间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30 阳性LCL不同,通常见于成人(70岁以后),男性较多见,皮肤损害好发于肢体,其次为头皮,亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜,大多为单个,在病例中为多发,表现为结节或肿瘤,罕见为丘疹。