1.环状胰腺
本病的临床表现轻重不一。轻者可终生无症状，重者可在新生儿期发病，介于二者之间者常在成人期发病，发病年龄通常在20～40岁之间。
（1）婴儿期发病 主要表现为高位肠梗阻，患儿可出现腹胀、反复呕吐，呕吐物含胆汁。查体可见上腹膨隆，有震水音、胃型及蠕动波。常伴有脱水和消瘦，因可压迫胆总管，出现梗阻黄疸。约70%患儿同时还有其他先天性畸形如小肠旋转不良、食管闭塞、先天性心脏病等。
（2）成人期发病 主要表现为反复发作的腹痛、呕吐，部分患者可伴有消化性溃疡，少数患者可出现梗阻性黄疸。
2.胰腺分离
部分患者可无任何临床症状，只有在副乳头开口处有狭窄、引流不畅时出现反复发作的上腹部疼痛，可向肩背部放射，部分患者可伴有恶心、呕吐、腹泻等表现。
3. 迷走胰腺
多无临床症状，多在手术或尸检中偶然发现。出现症状时多表现为消化道的非特异性症状。如病变分泌胰液刺激消化道黏膜时，可导致腹痛、消化道出血、穿孔等表现。
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