按缺乏的胰酶不同分为4种类型。
1．胰脂肪酶缺乏症
患儿出生后不久即有脂肪泻，粪便次数增多，外观呈奶油状，对糖类及蛋白质消化吸收功能正常。
2．胰蛋白酶缺乏症
患儿出生不久即出现慢性腹泻、消化不良，伴营养发育障碍、体质虚弱、水肿、贫血、低蛋白血症等。
3．肠激酶缺乏症
患儿主要表现为生后不久即出现腹泻、粪便恶臭，严重者出现生长发育滞后、水肿和低蛋白血症，可伴贫血。此症与先天性胰蛋白酶缺乏症临床症状相似，但先天性肠激酶缺乏症为肠壁黏膜细胞缺乏肠激酶，不能激活胰腺分泌的胰蛋白酶原而出现腹泻；先天性胰蛋白酶缺乏症为胰蛋白酶原缺乏。酶原激活试验有助于二者的鉴别。
4．淀粉酶缺乏症
患儿进食淀粉类食物后粪便中淀粉含量高，出现消化不良、酸臭便、粪便含泡沫多、发酵性腹泻等。
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