皮疹初起为皮肤颜色加深，呈灰棕色或灰褐色，表面干燥、粗糙，进而皮肤增厚，表面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样，触之柔软。随着病情进展，皮肤呈粗厚，皮纹增宽加深，表面有乳头状或疣状结节，并可出现大的疣状赘生物。多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、乳头下、脐窝、肛门外生殖器等处。掌跖常发生过度角化。有时可见于面部、肘部、膝部和指趾伸面。本病分为8型，各型皮疹基本相同，惟严重程度和受侵范围不一样。严重者几乎全身皮肤受累。
黑棘皮病主要分为以下八型：良性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病、症状性黑棘皮病、恶性黑棘皮病、肢端黑棘皮病、单侧性黑棘皮病，药物性黑棘皮病、混合性黑棘皮病。恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤，最常见的为腹部恶性肿瘤。
恶性黑棘皮病好发于中老年人，儿童少见。皮疹发展迅速、广泛和严重，常累及黏膜，四肢也可受累，掌跖有过度角化，色素沉着更明显，并不限于角化过度的皮损处。本型常伴发内脏肿瘤的三种皮肤病症：即Leser-Trelat征、掌跖高度角化和鲜红色皮肤乳头瘤病，提示四者有共同的发病机制。伴发的内脏肿瘤多数为腺瘤，其中胃癌最多，其次为胰腺癌、肝胆管癌、乳腺癌、肠癌、子宫癌、卵巢癌等。皮疹与肿瘤关系密切，最近的研究发现大多数的皮疹先于肿瘤发生，皮疹随肿瘤切除和治疗而减轻，随肿瘤的复发和转移而再发。
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