本病一般具有三大典型体征，即颅骨地图样缺损、眼球突出及尿崩症，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。主要为多发性颅骨病变。其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。除上述临床改变外还可有多发病变，病变处充以大量的灰黄肉芽组织。患儿还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。
婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎复发性细菌感染、贫血和出血。此外还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。
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