属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组,4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型),前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)。
1.FH包括以下各类
(1)NB,MKI为低中度,年龄<1.5岁。
(2)分化型NB,MKI为低度,年龄1.5~5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB,MKI高级。
(2)NB,MKI为中级,年龄1.5~5岁。
(3)未分化或分化不良型NB,年龄1.5~5岁。
(4)所有>5岁的NB。
(5)GNB结节型。