1.一般治疗
应以低蛋白质、高热量饮食为主，限制天然蛋白质的摄入。急性期治疗应暂时中止蛋白质摄入，静脉输注葡萄糖和左卡尼汀，纠正酸中毒，必要时进行血液透析。但是，无蛋白饮食的时间不宜超过48小时，以免造成必需氨基酸缺乏、机体自身蛋白分解。病情稳定后给予去除异亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸的特殊奶粉或氨基酸粉，适当补充左卡尼汀可有效促进丙酸及其代谢产物的排泄，同时应保证维生素、微量元素和矿物质的摄入。
2.药物治疗
左卡尼汀有助于排泄丙酸及其代谢产物，需长期维持，以增加游离肉碱水平，改善患儿的代谢稳定性。由于体内的丙酸一部分由肠道细菌代谢产生而吸收入血液，故给予一定剂量的新霉素和甲硝唑可抑制肠道细菌的繁殖代谢，减少肠道细菌代谢产生丙酸。
口服精氨酸、卡谷氨酸可降低血氨水平，改善代谢状况。
3.肝移植
肝移植是治疗丙酸血症的有效方法，对于药物及饮食治疗控制不良的患儿应尽早进行肝移植，以免发生脑损伤。
首页
