1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎，如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病，多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断，但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时，需首先考虑Alport综合征。
2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同，临床表现较薄基底膜肾病中，预后差，电镜下Alport综合征患者肾小球基膜不规则增厚与变薄交替存在，致密层呈撕裂、分层改变伴高电子密度颗粒。使用抗IV胶原ɑ链NC1区的单克隆抗体对肾组织冰冻切片染色，显示ɑ3、ɑ4、ɑ5缺失，或呈间断分布，而薄基底膜肾病则显示分布正常。近年来国内外的研究显示，薄基底膜肾病患者皮肤活检表皮基膜IV胶原ɑ链免疫荧光结果与肾小球基膜相似，有助于Alport综合征的鉴别诊断。
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