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概述弥漫性肾小球旁细胞增生的临床表现

2023.9.19
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  1.水盐代谢失常型最多见,突出表现为低血钾性碱中毒,其临床表现为:疲乏无力,下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象;感觉迟钝,心律失常,腹胀,肠麻痹,肠梗阻,恶心,呕吐,排尿困难,晕厥,神智障碍,反射迟钝,腱反射减弱或消失等低血钾症状;持续低血钾可发生糖代谢紊乱,糖耐量减低,胰岛素释放受影响,脑电图有异常波型,血钾<3.0mmol>50mmol/24h以上,碱中毒与低血钾经常同时发生,有手足麻木,抽搐,呼吸气短,精神兴奋或躁动,肌肉颤抖及腹痛等症,Chvostek及Trosseau征阳性,血pH值>7.45,血浆:HCO3-常>24mEg/L,尿呈碱性反应,早期病人尿量增多,可达每天5000毫升以上,比重降低,尿渗透压降低,患者虽有抽搐,但血钙,磷,AKP,尿钙均可正常。由于脱水失盐,患者经常口干,口渴,嗜盐,多饮,多尿,夜尿多,消瘦,体重减轻,便秘,皮肤弹性差,眼窝深陷,眼压低,脱水较严重时尿少,每天仅300~400ml,可发生虚脱,神志障碍或昏迷,血钠<130mmol/L,血氯<90mmol/L,尿钠,尿氯排出增加,有效血容量减少,远曲小管和球旁器进一步发生变化,引起肾素,前列腺素,血管紧张素及醛固酮分泌增多。

  2.以肾脏病为主要临床表现类型 不少见,本病可常有肾盂肾炎,间质性肾炎,失盐性肾炎,肾小球肾炎合并肾钙化,肾结石,肾盂积水,肾功能减退等表现,由于慢性肾脏病变迁延不愈,可发生肾性骨病,骨质疏松,牙脱落,继发性甲状旁腺功能亢进等表现,并可有尿磷增多及糖尿现象,Meget报道一组巴特综合征病患者,由于肾功能异常变化而发生尿酸盐代谢异常,尿酸清除率下降,尿中尿酸盐排出减少,血液尿酸水平升高,50%患者发生高尿酸血症,20%患者发生急性痛风性关节炎,正常人痛风病发生率仅为0.2%~0.3%,而巴特综合征病人合并痛风症大大增加,痛风症也可成为巴特综合征的临床表现之一。

  3.血管活性激素平衡失调表现 巴特综合征有高前列腺素,肾素,血管紧张素和醛固酮,其血尿PGA2,PGE,PGF,PGI,都可升高。

  4.其他临床表现 儿童时期发病者常有生长发育障碍,生长停滞或缓慢,智力落后及性腺功能低下,但未见垂体侏儒症表现,巴特综合征病人肾功能减退时可合并贫血,脱水较严重时可伴有血液浓缩,血红蛋白达16克以上,并伴有红细胞增多症等。

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