膜增生性肾小球肾炎的临床表现

　　本组疾病在原发性肾小球病中较少见，也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一 各种病理类型的临床表现基本相似，无论本病的临床表现为何种综合征，几乎都有蛋白尿和血尿同时存在，蛋白尿为非选择性血尿常为镜下持续性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿，为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。约1/3以上患者伴有高血压，高血压的程度一般比较轻，但也有个别病例，尤其是Ⅱ型患者，可能发生严重的高血压，大剂量的激素治疗也有可能诱发高血压危象。至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全，在发病初期出现肾功能不全常提示预后不良。患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血，表现为面色苍白，气短、乏力，并且贫血的程度与肾功能减退程度不成比例。其发生机制尚不清楚可能与红细胞表面的补体激活有关，也可能因为毛细血管的病变使红细胞的寿命缩短。

　　本病发病时，至少有1/2的患者表现为肾病综合征；约1/4的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿；还有1/4～1/3的患者表现为急性肾炎综合征，伴有红细胞及红细胞管型尿、高血压和肾功能不全。约有一半的患者可有前驱呼吸道感染史，40%在起病前有抗“O”滴度升高和链球菌感染的其他证据有的患者可发生部分脂质营养不良(Barraquar-Simmons病)，尤其是Ⅱ型病变甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生。某些患者可显示X-连锁遗传。先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本病Ⅰ型。在肾病综合征时可发生肾静脉血栓形成尽管本病发展有高度的个体差异性，但本病病情总体上呈缓慢的进行性进展。因本病Ⅰ型和Ⅱ型组织病理和免疫病理改变不一样且为两种类型的形态，临床上多认为它们是代表不同的疾病。临床上Ⅱ型更倾向于表现为肾炎征象，新月体肾炎和急性肾衰的伴发率高，而Ⅰ型具有更多肾病的特征，常有先驱感染和贫血；Ⅱ型患者血清常常有持续的低补体血症，并且发病年龄较小，几乎所有患者发病均在20岁以下，尽管也有例外此外Ⅱ型更容易在肾移植后复发。

　　Ⅲ型很少见，主要发生在儿童和青年，10～20岁为高峰，＜2岁，＞40岁少见。男女发病接近。对于该型的临床表现描述很少，基本与Ⅰ型的长期临床改变相似。据Strife的描述Ⅲ型有C3水平降低，但无C3肾炎因子。非肾综性蛋白尿的预后比肾病综合征表现者要好该型进入终末期肾病的个体差异比较大，在长期的病程中有些患者病情可以比较稳定甚至逐渐改善。