胃肠道受累在所有类型淀粉样变中均较常见，消化系统任何部位均可发生淀粉样变，包括舌，齿龈，食管，胃肠及肝脏等。
巨舌，齿龈增厚在查体时相当常见，巨舌常常提示原发性（AL）淀粉样变，发生率约10%，可以是其首发表现，巨舌可影响吞咽和呼吸，严重时偶可导致严重的阻塞性呼吸暂停，需要持续经鼻正压通气或气管切开，食管淀粉样变可出现食管肿胀和蠕动僵硬。
胃淀粉样变可致胃动力异常，出血，恶心，呕吐，幽门梗阻，胃酸缺乏和维生素B12缺乏等，有时表现酷似胃癌，X检查所见无特异性，而胃镜检查结果常对诊断有较大意义，确诊依赖于活检组织切片的刚果红染色结果。
小肠和结肠淀粉样变可引起腹泻，便秘，腹泻便秘交替，肠出血，肠梗阻，肠穿孔和缺血性肠坏死等，可出现维生素B12缺乏症，吸收不良综合征和蛋白丢失性肠病，淀粉样蛋白沉积多见于肠黏膜下及血管丛，直肠淀粉样变也很常见，除淀粉样蛋白直接沉积外，自主神经病变也是引起胃肠道运动障碍的重要因素。
肝淀粉样变十分常见，实际上所有AA淀粉样变患者，以及多数AL淀粉样变患者均有肝受累，肝淀粉样变主要表现为肝大，而门脉高压，肝内胆汁郁积及肝功能不全等发生较少，肝大可以异常显著，常与肝功酶异常的程度不平行，血清碱性磷酸酶和转氨酶可轻度增高，而高胆红素血症不常见，一旦出现黄疸则提示预后不良，脾淀粉样变可引起脾大，通常无症状；临床上不出现脾功能亢进的表现（如白细胞减少，血小板减少），事实上外周血常见到，豪-周小体，提示功能性脾缺如，因大量淀粉样蛋白沉积致肝脾显著肿大，个别患者可有自发性肝破裂或脾破裂，需要外科紧急手术治疗。
齿龈，舌或直肠黏膜活检是淀粉样变诊断的常用方法之一，肝活检在淀粉样变诊断中应用相对较少。
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