概述淀粉样变病的病理学检查

　　①活检部位：理想的活检部位应为阳性率高，易获得和对患者的损伤小，活检的部位以腹部皮下脂肪，骨髓，直肠黏膜为主，如上述3个部位的活检均阴性，则要求行受累特殊器官活检，包括上呼吸道病变，肺部结节，皮肤活检，肾脏活检，心脏活检，肝脏活检等，组织学检查可明确诊断和分类。

　　②染色方法和结果：刚果红染色最可靠，但也受到多种因素的影响，如切片厚度应为5～10μm，乙醇固定优于甲醛溶液，刚果红溶液应为近2个月内配制等，因此建议染色中应有阴性，阳性对照，刚果红染色阳性，在偏光镜下为绿色双折光可以诊断。

　　③淀粉样物质的分类：化学物质处理如高锰酸钾或碱性胍等可以区别AL型和AA型，但结果不可靠，目前主要依赖免疫组化的方法，多数淀粉样沉淀物前体蛋白的抗体都可以购到，AA和β2-m的免疫组化染色结果可靠，TTR，β蛋白前体和细胞蛋白前体免疫组化染色前切片要通过甲酸，碱性胍等预处理，免疫组化的结果可出现假阴性，缩短处理时间，采用冷冻切片和用微波预处理可能提高阳性率，淀粉样蛋白P的免疫组化染色在所有类型淀粉样变性中均阳性，能除外其他免疫球蛋白沉淀症。

　　④电子显微镜：典型的淀粉样物质为特征性纤维丝状结构，P成分为中空的五角型，很多P成分堆积起来形成短棒状，免疫标记的超微结构检查不是确诊淀粉样变的方法，但可提供分类诊断；在两种或以上淀粉样物质沉积的诊断中很有帮助，可区别淀粉样四，诊断标准和依据。

　　诊断依赖组织活检，在光学显微镜下为均一物质，刚果红染色阳性，在偏振光镜下为绿色双折光，即可确诊，鉴别淀粉样物质的蛋白质类型可采用免疫荧光法或免疫组化法，电子显微镜对分类诊断很有帮助，若要进一步明确淀粉样变的范围，受累的器官和严重程度，则需要依赖实验室检查和影像学检查，如有条件可行核素标记的sAP检查，继发性淀粉样变需寻找原发病，遗传性家族性淀粉样变性应行DNA检查。

　　淀粉样变是不同种类的蛋白质沉积于组织器官而引起的疾病，形成淀粉样物质的各种蛋白质都有相应的正常蛋白质前体，逐渐形成了目前以沉淀物质种类进行分类的分类方法，淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样变性的类型和受累及的组织器官，病理组织学检查是诊断本病的金标准，刚果红染色阳性，在偏振光镜下为绿色双折光可以诊断，诊断流程如下。