异色性皮肤淀粉样变病病例分析

1 临床资料

患者男， 24 岁，胸前、背部起褐色色素沉着和色 素减退斑 9 年余。患者于 15 岁时背部开始起褐色 色素沉着和色素减退斑，无瘙痒疼痛等不适，患者未 予重视，未至医院就诊，而后褐色色素沉着和色素减 退斑缓慢增多并逐渐蔓延至胸前及整个背部，于 2 年前至本院皮肤科门诊就诊。患者既往体健，否认 药物食物过敏史及慢性病服药史。体检: 一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及肿 大，无身材矮小，家族中无类似病史。皮肤科情况: 胸前、腰背、骶部可见大片褐色色素沉着斑，大片色 素减退斑，部分融合成片，无糜烂、渗液，无皮肤萎 缩、血管扩张( 图1 ～2) 。口腔、外阴黏膜未见损害。 实验室检查:血常规、CＲP、肝功、肾功、血沉、自免12 项、免疫6 项、总 IgE 未见异常;真菌涂片镜检:未发 现真菌。初诊诊断为“花斑癣?”，给予酮康唑洗剂、联苯苄唑乳膏外搽、伊曲康唑胶囊口服等治疗1 个 月后皮疹无明显改善。遂在背部取皮损做病理检查 示:表皮增生，角化过度，棘层肥厚，真皮乳头可见灶 性红染无结构样物质，真皮浅层小血管周围灶性淋 巴细胞浸润( 图3) ;刚果红染色阳性( 图 4) 。诊断: 异色性皮肤淀粉样变病。治疗: 予尿素软膏">尿素软膏和 10% 硫磺软膏外搽 1 个月余，后患者未复诊。半年后随 访，患者皮疹大部分消退，自诉后期未予其他治疗， 现在定期随访中。

2 讨论

异色性皮肤淀粉样变病( amyloidosis cutis dyschromica，ACD) 罕见，1970 年由 Morishima［1］首次描 述。多见于亚洲人，尤其是中国、日本和泰国人。本 病常于青春期前发病，皮疹特征是点状或网状色素 过度沉着和散在的粟粒大小色素减退斑，无红斑、丘 疹、皮肤萎缩、毛细血管扩张和水疱等，不痒或偶有 微痒，色素改变几乎累及全身皮肤，但面、颈和手部 皮肤与非曝光部位相比较轻，黏膜、掌和跖、毛发、甲 以及牙齿不受累，亦无系统异常，部分患者有家族 史。有报道本病可部分重叠轻度点状萎缩和水疱或 丘疹。该病病理表现为色素沉着斑和色素减退斑表 皮下的真皮乳头内有小团块淀粉样蛋白沉积，刚果 红或甲基紫染色阳性。 本病病因尚不明确，可能与摩擦、表皮损伤、免 疫因素和紫外线照射有关［2］，部分患者有家族发病 倾向，遗传在发病中起一定的作用［3］，淀粉样蛋白来 源于死亡的角质形成细胞。目前对于本病尚没有有 效的治疗方法，避免过度日晒和使用防晒霜是必不 可少的，有报道长期服用阿维 A 取得了明显疗 效［4］，还可外用糖皮质激素、角质剥脱剂、辣椒碱、碳 酸二甲酯亚砜和激光等治疗［5］。 本病可通过组织病理检查与着色性干皮病、先
天性色素异常病、遗传性对称性色素异常及遗传性 泛发性色素异常、泛发性网状色素性皮病、先天性疱 病继发皮肤淀粉样变等相鉴别［6］。本病与皮肤异色 病样淀粉样变临床表现非常相似，临床特点相互重 叠，组织病理不容易鉴别，区别点在于皮肤异色病样 淀粉样变可有苔藓样丘疹和表皮萎缩，毛细血管扩 张较明显，可伴光敏、身材矮小、水疱和掌跖角化。 有文献报道称本病也会出现水疱，因此这两种皮肤 淀粉样变性是否属于一个疾病，还是仅某些临床特 点相似，异色性皮肤淀粉样变病是否会进展为皮肤 异色病样淀粉样变，都有待进一步观察［5］。 本例患者青春期发病，结合患者的临床表现及 病理检查和刚果红染色结果可明确诊断，该病临床 较少见，本例患者色素减退斑表现为大片状，与以往 文献报道的圆点状不太一样，本例患者给予尿素软 膏和硫磺软膏外搽也取得了一定的临床疗效。

参考文献略。