鉴别诊断
在鉴别诊断方面,因本病可类似很多皮肤病,故不能一一叙述,可结合临床与病理所见分别加以排除,必要时需要观察病程,不同时期多次取材,才能加以鉴别。
电镜观察MF细胞的形态,发现此种细胞胞质很少,但有相对大的核,核膜有许多皱折,结果核质形成指状突起,从立体来看,核呈脑回状,异染色质颗粒致密聚集在核膜上,并聚集成块,散布于整个核内,MF细胞与Sézary细胞(甚至大斑片型斑片状副银屑病中的浸润细胞)在电镜表现上有很大类似之处,故无鉴别诊断意义,为了诊断的目的,曾试用电镜测量皮肤活检中淋巴细胞的核外形,有报告在早期MF与良性炎症性皮肤病的平均核外形指数(NCI)等有显著差异,MF细胞NCI常大于7.1~7.5,从而使95%以上的病例可以区别。
李杰等曾测量13例MF细胞,单项指标为:淋巴样细胞平均核外廓指数(mNCI)≥5.66;平均核形态指数(mNSI)≤0.44;NCI>6.0的细胞数≥30%,最大NCI(NCImax)>9.0,而NSI为0的淋巴样细胞的百分率<19%,经电子计算机判断分析,最大NCI值结合NSI为0的细胞百分率是最佳判断指标,对早期诊断MF颇有帮助。
治疗
治疗的目的包括清除皮损,以提高生活质量,延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”,或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。
1.化学治疗
本病对化学治疗相当抵抗,缓解期短。单药物化疗用于治疗中晚期MF患者,常用的药物有氨甲喋呤、吉西他滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等,最常用的是氨甲喋呤。
2.生物调节治疗
包括干扰素、维A酸类药物、RXR选择性维A酸、蒂尼白介素等。
3.免疫调节剂、体外光化学疗法等。