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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现

2023.4.12
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事，把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

　　1.淋巴细胞增生性表现

　　ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。部分患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。

　　2.自身免疫性疾病

　　Coombs阳性溶血性贫血最为常见，免疫性血小板减少症次之。还可发生自身免疫性中性粒细胞减少症。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害（包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎）。

　　3.其他表现

　　淋巴结肿大，胸腺高度萎缩，绝大多数ALPS患者最终发展成为淋巴瘤。

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