关于额颞叶变性的简介

　　1892年，捷克精神病学家Arnold Pick首先报道了1例71岁男性患者，临床表现为严重的语言障碍，伴有明显的精神症状，尸检发现患者的左侧大脑颞极皮层严重萎缩。之后他陆续报道了4例颞叶或额颞叶萎缩为主的患者，其主要表现为言语改变及精神行为异常。病理检查发现病变部位存在弥散性气球样神经元（Pick 细胞）及胞浆内嗜银包涵体（Pick 小体）。1926年，Onari和Spatz把这种以额颞叶萎缩为主的疾病称为“Pick氏病”。20世纪八九十年代，一些学者发现，某些变性疾病的临床特征与Pick氏病相似，但缺乏典型的病理表现（Pick细胞和Pick小体）。对此出现很多名词，如额颞叶痴呆、额叶变性非阿尔茨海默氏病型、额颞叶变性、原发性进展性失语、语义性痴呆等。近几年，基于比较一致的前额叶和前颞叶萎缩病理学特征，把这一类疾病统称为额颞叶变性（frontotemporal lobe degeneration, FTLD）。然后，根据萎缩起始的部位及相应的早期突出症状，临床进一步分为三个亚型：额颞叶痴呆、进行性非流利性失语、语义性痴呆（见疾病的分类）。