随着免疫组织化学和生化的发展，对额颞叶变性的病理已经有了深入了解。
（1）大体病理：主要表现为局限性脑萎缩，患者全脑重量减轻，大部分在1000～1250g之间。萎缩主要位于大脑半球内，包括大部分的额叶、颞叶和岛叶区域、顶叶前部，有时形成“刀切样”萎缩。起始病变部位不完全相同，但随疾病进展，病变常延及其他部位。部分患者可累及基底节、黑质等皮质下结构。
（2）镜下病理： 苏木精—伊红染色法（HE染色）可见受累皮层微空泡变性、神经元脱失，部分患者可见气球样神经元。还可见白质脱髓鞘改变和胶质细胞增生。有些患者基底节、黑质可有严重的神经元丢失。
（3）免疫组化：免疫组织化学染色部分病例可见tau和泛素染色阳性，提示有tau蛋白和泛素的沉积。
首页
