1.多尿多饮
为小儿肾性尿崩症突出的临床表现。遗传性者约90%发生于男性。在出生前可表现为羊水过多，可在出生时即有多尿多饮症状。一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿（低比重尿）、烦渴、多饮、生长发育障碍等。重者患者表现高热、抽搐、脱水、高钠血症等临床症状和相应表现。此型随着年龄增长，症状可逐渐减轻。继发性者首先表现原发病的症状，以后才出现多尿、烦渴、脱水、血液浓缩等相应症状体征。实验室检查可有高钠血症、高氯血症等。
2.低渗尿
尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/（kg·H2O），给以溶质利尿，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/（kg·H2O）的程度。
3.高渗性脱水与血容量不足
由于婴幼儿不能表示渴感，容易发生高渗性脱水及血容量不足，可导致中枢神经系统症状和婴儿智力发育障碍。如失水严重可导致死亡。CDI及NDI以外因素引起脱水时，其尿液应为浓缩尿，所以婴儿脱水伴稀释尿，应警惕为本病的可能性。成年患者在不适当限水或伴有渗量感受中枢障碍，也可发生严重高渗性脱水。
4.生长发育迟缓
见于先天性NDI。
5.智力障碍与心理异常
一般认为，智力迟钝是先天性NDI的主要并发症之一。
6.尿路积水
小儿肾性尿崩症患者因长期尿流量很大，无尿路梗阻也可发生尿路积水。长期尿路积水可诱发或加重慢性肾衰竭。
7.脑组织钙化
小儿肾性尿崩症常伴有颅内钙化，其发生率随病程延长而增高，与多尿多饮症状控制的好坏有关，可引起癫痫发作。
8.高前列腺素E综合征
尿前列腺素E排泄量显著增多，先天性及获得性都有发生，控制这种现象可以使NDI的临床表现缓解。
9.原发病的表现
获得性NDI有基础疾病的临床表现及相应的肾脏病理改变。部分患者症状较轻，为不完全性NDI。药源性NDI除见于长期使用锂盐的患者以外，其他药物引起NDI主要见于ICU的危重患者，他们接受多种药物治疗，尤其是抗生素和抗肿瘤药。
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