颈动脉蹼（CaWs）与缺血性卒中之间的关联已在一系列研究中探讨。影像学和病理学分析将CaW定义为纤维肌肉发育不良的内膜变异，表现为颈动脉球后部的虫卵样病变，更具体地说是在颈内动脉的起源处。
青年复发性缺血性卒中患者颈动脉蹼的发现没有其他明确原因，引起了人们对其机制、自然史和干预需要的疑问。本综述讨论了目前对CaW的理解，并强调了进一步促使研究这种独特的血管实体作为可改变卒中危险因素的发现。
概述
1964年，Palubinskas等人基于导管血管造影术中的经典“串珠样”表现，首次报告了颈内动脉(ICA)纤维肌肉发育不良(FMD)的存在。此后不久，另一项研究通过活检结果证实了颈动脉FMD的诊断。而随着时间的推移，人们进一步认识到FMD的颈动脉受累比先前以为的更常见，且几乎与肾脏FMD的发生率相当。
Rainer等人在1968年首次描述了一位复发性一过性右侧偏瘫年轻女性的颈内动脉球后部存在脊状充盈缺损。这种局灶性弹丸状病变有别于典型FMD的影像表现。而且，虽然病理检查显示该病变的组织特征与典型FMD相似，但独特的是，其纤维化主要累及动脉壁的最内层。
在随后的50年中，相关文献陆续报告一些年轻卒中患者存在类似的颈动脉病变，并相继使用网状结构、膈膜、网状隔、隔膜状FMD、血栓性颈动脉巨球、马刺状、颈动脉球不典型FMD、隔板状，以及假性瓣膜皱襞等术语来强调这种节段性病变的影像学特征。但“颈动脉蹼”（carotid web，CaW）已成为目前描述这种血管病变的普遍用语。
病理特征
FMD最初的组织病理学分类是基于受累的主要动脉层，即内膜、中膜或外膜型。但多年来的研究已进一步确立了其立体血管造影表现与相关病理亚型之间的关联，并在2014年版的美国心脏协会纤维肌发育不良分类中有所体现。
目前认为，多灶性串珠样血管造影表现是FMD的主要类型（>95%），且与活检中的中膜纤维增生有关。单灶性（<1cm）或管状（>1cm）血管造影表现（1%-2%）大多与活检中的内膜纤维增生相关。而少数罕见的外膜病变(<1%)在影像学上也表现为管状狭窄。
虽然看似简单，但FMD各种表型的血管造影表现并不总是与其明确定义的病理分型相对应。而在不同动脉层同时存在病理变化时，几乎总会有一个主要受累层与特定的组织学亚型相关。
来自CaW患者手术切除病变的活检标本显示出了相似的组织病理学结果。总体而言，动脉壁最内层内的局灶性纤维增生或增殖，与血管造影时发现的突入血管腔的弹丸状、网状表现密切相关（图1）。目前尚不能很好地解释CaW容易发生在ICA球后部的原因。但据推测，CaW可能是先天性异常，而且这种推测与文献报告中有关卒中儿童存在内膜FMD的结果相一致。
图1 一位年轻女性左侧大脑中动脉卒中患者的颈动脉蹼。A：三维旋转血管造影；B：非减影常规血管造影。颈总动脉造影显示颈动脉蹼（箭头）。
流行病学
CaW在一般人群中的流行情况尚不清楚。有文献报告其在非选择性缺血性卒中患者中的发现率为1.2%(卒中同侧的占0.7%)，而针对MR CLEAN试验中颅内大血管阻塞患者的亚组分析则显示其发现率为2.7%（卒中同侧的占2.5%）。
已有越来越多的病例对照系列研究显示，CaW在年轻人（<60岁）不明原因卒中患者中的卒中同侧患病率介于9.4%-37%之间，提示其在统计学上较匹配的对照组人群更为常见。
现有文献表明，在年轻人缺血性卒中患者中，CaW较为常见。经病理确诊的CaW患者的中位数年龄为40.5岁。老年患者也可能发生CaW所致的缺血性卒中，但容易被发病率更高的动脉粥样硬化性脑卒中所掩盖。
经典的FMD大多累及女性（91%）。而相比之下，在活检证实的CaW患者中，女性占比只有63%-67%。
鉴别诊断
CaW虽有明确的形态特征，但因较为罕见，所以，即使有经验的医生也难免误诊。单凭影像学结果，CaW最常被误诊为自发性动脉夹层。这是因为，在轴向位计算机断层血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）成像中，CaW可能会表现为动脉夹层样的片状影（图2）。
图2 显示颈动脉蹼与动脉夹层隔膜的相似表现。A：颈内动脉远端夹层图像；B：颈动脉蹼类似于夹层的图像。颈部计算机断层血管造影显示颈内动脉远端夹层（A图，插图显示虚线水平的轴向位表现，白箭头指向夹层隔膜)和一例在轴向位图像上类似动脉夹层表现的颈动脉蹼 (B图，插图显示虚线水平的轴向位表现。黑色箭头指向颈动脉蹼的内膜投影；星号表示颈外动脉）。
但以下几点有助于两者的鉴别：
➤ CaW主要表现为颈内动脉球后方的线状充盈缺损，而动脉夹层主要累及颈内动脉的中、远段。
➤ 除非有叠加血栓，CaW通常表现为平滑的轮廓，而急性动脉夹层常有不规则边缘。
➤ 动脉夹层可能显示与假腔相关的血管增粗（“假性动脉瘤”）。而CaW通常有正常的颈内动脉球部形状，虽然也有报告CaW远端可出现动脉扩张的现象。
➤ 在临床方面，虽然CaW患者常常伴有卒中，动脉夹层患者也可以很年轻且缺乏血管危险因素，但后者可能存在创伤后疼痛或颅神经功能障碍表现，而有别于CaW。
动脉粥样硬化斑块也可能与CaW相混淆，因为前者也好发于颈动脉分叉处，而且，两者均可表现为相对局灶性的腔内突出。所以，血管壁成像对于二者的鉴别尤其重要（见图2）。
通常情况下，CaW的边界光滑、轮廓清晰；而动脉粥样硬化病变的表面多不规则，且可能累及远端颈总动脉和ICA球部的远端区域，有助于二者的鉴别。此外，颈动脉壁增厚或叠加钙化，也提示潜在动脉粥样硬化的可能。
从临床方面来看，CaW多见于无血管危险因素的年轻人，而动脉粥样硬化则在具有血管危险因素的老年人中更常见。
诊断成像
在历史上，数字减影血管造影（DSA）一直被认为是颅、颈部血管成像的金标准。但随着非侵入性血管造影技术的显著进步，目前可用的血管成像技术已越来越多。尽管其在CaW诊断与治疗方面的价值仍不清楚。
1. 超声检查
多普勒超声（US）是一种广泛使用的成像模式，可直观观察血管腔、血管壁及其邻近组织状况，并能通过彩色多普勒来评估其血流状态。在US检查时，CaW可能表现为有或无可觉察管腔狭窄的贝壳状突起（图3）；伴有线状组织条带突向管腔的不均一性中等强度回声肿块，或轻微的球状突起等。
图3 显示造影剂在颈动脉球部囊袋部位长期停滞的实例。A：早期动脉期；B：静脉期；C：静脉期。颈总动脉的前后位数字减影血管造影图像。蓝箭头显示囊袋紧贴CaW上方。静脉期显示9.5秒后仍有持续的造影剂集聚（黄色箭头表示颈内静脉）。
一项比较CaW在CTA和US上表现的回顾性系列研究显示，在接受US检查的15条CaW动脉中，有6条报告为正常，9条报告有高回声斑块，但没有一次发现CaW的特征性蹼状病变。此外，与CTA结果相比较，US报告狭窄的中位数更高（30% vs.0%）。
这些研究结果显示，与CTA相比较，US对CaW的诊断敏感性较低。其可能显示CaW血管为正常；或因显示为高回声病变而误诊为动脉粥样硬化性斑块，并高估其狭窄程度。此外，该项检查对操作者的技术依赖程度也较高。
2. 计算机断层血管造影（CTA）
CTA可对整个颅、颈血管系统进行详细的解剖学成像，且具有多平面重建和检查时间短的额外优点。通过比较CTA和导管血管造影术对于颈动脉狭窄和动脉瘤的显示情况，可以推断出CTA在确定颈动脉病变方面的高敏感性。而更多的近期研究已开始采用CTA作为确诊CaW的非侵入性成像方法。
CTA的空间分辨能力可以显示出CaW囊袋部位的影像以及CaW本身。因为CaW的投影可能通过一定角度衰减，所以，仔细的多重投影分析（如轴向位、矢状和冠状位投影），对于准确诊断十分重要。
由于CaW可能存在颈总动脉后外侧起源，因此，偶尔需要通过斜位（图4）和最大张力投影成像来显示其与观察者视线垂直的病变。CTA的另一个优点是可以显示血管壁状况，进而区分CaW与粥样硬化或其他病变（图2），并检测有无叠加血栓。
图4 显示常规血管造影术中，颈动脉蹼对投射方向的依赖性。A：前后位血管造影；B：侧向位血管造影；侧向位颈总动脉血管造影图像（B；黄色箭头），显示蹼状血管较前后位更清晰（A；蓝色箭头）。
CTA的不足之处，是其不能提供足够的相关血流动力学和病变成分信息。而新近出现的时间分辨四维(4-D)CTA技术，有望对相关血管的血流动力学信息作出适当评估。CTA的其他缺点包括需要辐射和碘化造影剂暴露。后者可能导致过敏反应和肾毒性效应，尽管其发生的风险很低。
3. 磁共振血管造影术（MRI）
该技术可以通过基于血流相关增强的时间飞跃序列（不用造影剂），或使用钆介质的对比增强研究，来获得相关血管的图像。其中，时间飞跃序列对于伪影特别敏感，因此常常高估血管的狭窄程度（图5）。
图5 颈动脉蹼叠加血栓形成的病理生理特征。A：血流瘀滞；B：叠加血栓形成；C：颈动脉蹼；D：CaW囊袋上的叠加血栓。示意图显示为颈动脉蹼（蓝色箭头）伴血流停滞和血栓形成。计算机断层血管造影显示同一病人的颈动脉蹼（白箭头）和囊袋表面的叠加血栓形成。
有关MRI用于CaW检测的证据有限。有病例报告研究发现，采用2-D时间飞跃序列可以观察到经CTA诊断的已知CaW血管区域相关的腔内血流异常，但不能很好显示CTA上相应部位所见的较薄后部分隔。
也有病例系列研究显示，多种先进的3-T MRI序列成像，可以显示CaW的血管壁组成、生物力学特性及血流动力学状况。其中，对比后T1加权图像可显示CaW囊袋中的对比剂集聚。质子密度加权和对比前T1加权序列可显示CaW的侧方血管壁增厚及信号增强。
电影快速自旋回波和电影相位对比图像可显示CaW和正常血管壁之间的局灶性弹性差异。目前认为，尽管成本较高、耗时较长，但对于CTA显示效果不理想的可疑患者，选用增强MRA检查可能仍然是合适的。
4. 基于导管的血管造影术
传统的数字减影血管造影术（DSA）以其优越的空间和时间分辨率而闻名，且在历史上一直被用于CaW的检测。同时，其动态显示特性还可用以观察CaW囊袋内的血流瘀滞（这甚至在动脉血管造影的静脉期也能看到，图3）。需要注意的是，如果使用标准的前后位或侧位投影，CaW有可能被漏诊（图4）；考虑到后外侧起源ICA的CaW多见于后壁，其可能需要通过斜位DSA成像来更好显示。
三维旋转血管造影技术可进行多平面重建，所以，对这类患者的诊断更有帮助（图1）。此外，DSA也可以显示CaW上的叠加血栓。尽管DSA检查在没有血管危险因素的年轻患者（这也是CaW卒中人群的典型特征）中的并发症风险很低，但保守地使用这种侵入性诊断方法，应该是更为合理的。
临床病理生理特征
CaW患者容易发生缺血性事件的原因，可能与其形态学特征和相关的血流动力学改变有关。这一假说已经得到以下证据的支持：
➤ 两个小系列研究显示，依照NASCET（北美症状性颈动脉内膜切除试验)的诊断标准，没有发现CaW在CTA上存在血管狭窄表现。
➤ 采用DSA的其他研究也显示，CaW的喙侧存在可能构成血栓和栓塞根源的造影剂停滞(图3)。
➤ 血管成像和病理标本证实，CaW的隔膜表面存在叠加血栓。而且叠加血栓在CaW所致卒中患者中的发生率高达12%-29%。这些结果均支持血流淤滞、血栓形成和血栓碎裂，是CaW患者脑栓塞形成的病理机制（图5）。
自然病史与预后
有关CaW自然史和预后的数据非常有限。尽管有3个前瞻性病例系列研究显示，CaW所致首次缺血事件患者，在中位数为9-13个月的随访期内，出现复发性同侧缺血症状的几率介于24％-71.4％之间。但这类患者真实的复发风险目前仍不清楚。
有关无症状性CaW临床病程的资料更加少见。一项针对CaW的研究显示，有相当比例（58%）的患者也存在对侧/无症状的CAW，而且在超过10个月的中位数随访期内，这些患者均未出现症状。这表明与症状性CaW相比，无症状CaW的病程更为良性。虽然没有系统性的评估，但与CaW所致卒中风险相关的一个潜在特征可能是其大小。现已证实，与对侧的无症状CaW相比较，症状性CaW更容易被发现，提示其可能更大。
治疗
对于CaW患者而言，除了标准的急性缺血性脑卒中治疗外，有关其最佳二级卒中预防策略的数据仍很有限。现有报告显示，抗血小板单药治疗可能不足以预防CaW患者的卒中复发。Joux等人观察到近1/3（6/20人）接受积极抗血小板单药治疗的CaW患者，出现了复发性缺血事件。Choi等报告，在7例出现复发性缺血事件的CAW患者中，有5例（71%）使用了抗栓药。Haussen等人也报告，在7例出现复发性缺血事件的CAW患者中，3例已经接受抗血小板单药治疗，2例使用了双重抗血小板治疗，1例患者在复发事件发生前24小时，刚刚接受了溶栓治疗。
考虑到CaW血流瘀滞的影像学证据，抗凝可能是其二级卒中预防的合理选择。但目前并没有关于抗凝治疗对于这一人群潜在作用的证据。因为CaW由纤维组织组成，所以不太可能像积极药物治疗后动脉粥样硬化斑块中所发生的那样，对其进行积极的重构治疗。
同样，因为CaW被认为是一种稳定的状况，所以其药物治疗需要以长期保护为目标。而这种需要增加了CaW患者发生出血并发症的年龄累积风险（这些患者通常小于60岁）。此外，与华法林相比，新型抗凝剂可能更有效、更安全；但需要终生服用，仍然是其应用的重要限制因素。
血管成形术可能是CaW的另一个可行治疗模式。但考虑到目前仍缺乏其高质量的自然史数据，以及相关的药物和介入治疗证据，要实施这种激进的治疗选项，仍需深思熟虑。
手术选项通常包括分块切除+修补，或节段切除+吻合。在2000年之前的CaW早期报告中，手术通常作为内科治疗失败后的选项。在安全性方面，现有文献显示其在围手术期及中位数为8个月的随访期内，均无明显并发症或进一步的复发事件。
最近，颈动脉支架置入术作为一种微创方法也被用于CaW的血管重建。先前的报告已经证实了该项技术的可行性，并显示其在3-60个月的术后随访期内无并发症或复发性缺血事件发生。目前最大的支架置入病例系列研究纳入了24例有症状的CaW。其结果显示，在中位数为12个月的临床随访期内，没有观察到新发事件；在中位数为10个月的放射学随访期内，也没有发现再狭窄。
与动脉粥样硬化患者的支架置入术相比较，CaW患者的支架置入相对简单。因为这类患者的血管腔大多完好，操作者不需要在支架置入前、后进行具有高血栓栓塞风险的球囊血管成形术。
与使用分流支架治疗脑动脉瘤或支架治疗颈动脉球囊部粥样硬化合并表面糜烂时相似，置入的支架似乎可以为CaW病变部位提供血管内皮化、腔内重塑和血液导流的平台，进而使其逐步愈合。
结论
➤ 有限的临床数据表明，CaW在60岁以下缺血性卒中事件患者中的发病率呈增加态势。
➤ 影像学显示CaW有可能是脑血栓栓塞事件的一种原发病因。
➤ 对于年轻的前循环缺血性卒中患者或其他不明原因缺血性卒中患者，临床医师应考虑其存在CaW的可能性。
➤ CaW合并缺血性卒中患者的治疗方案还没有得到广泛研究。
➤ 通过多中心观察性研究来评估CaW的自然史很有必要。
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