蛛网膜下腔出血（SAH）是神经科的急症之一，且死亡率较高，所以神经科医生对蛛网膜下腔出血很重视。在临床诊治中，神经科医生通常会借助影像检查来诊断此疾病。但有时也会呈现出一些混淆疾病的影像，从而影响医生的临床判断。本文通过一例易于蛛网膜下腔出血（SAH）混淆的接受多次碘造影剂注射的肾功能不全和未确诊的脑膜炎患者，并采用不同的手段层层剖析造成伪蛛网膜下腔出血（pSAH）的原因，以期为临床医师提供参考与借鉴。
SAH影像学检查方法简介
非增强计算机断层扫描（CT）被广泛认为是诊断急性SAH的X线标准，因为在头痛发作后的前6小时，它的敏感性和特异性高达100%。虽然假阴性CT常常是临床关注的问题，但SAH的CT假阳性也会出现，被称为pSAH。不恰当的SAH诊断会导致患者不必要的侵袭性神经外科手术的治疗，因此，准确识别SAH很有必要。
磁共振成像（MRI）可用于疑似蛛网膜下腔出血的影像检查。液体衰减反转恢复序列（FLAIR）和梯度回波序列（GRE）是两种提供互补信息的序列。
➤ FLAIR序列的作用在于更敏感地检测蛛网膜下腔和脑实质内的病灶， 尤其是对于临近脑组织——脑脊液交界区的病灶。当病变发生于蛛网膜下腔内时， 脑脊液的弛豫时间被改变， 这种改变在FLAIR序列上表现为脑脊液信号抑制程度减弱， 继而出现脑脊液或蛛网膜下腔的高信号。然而，FLAIR对SAH的诊断是敏感性的，但不是特异性的。
➤ GRE是对磁场均匀性（即“磁化率”）的扰动敏感的序列。血液含有改变磁场均匀性的顺磁性物质，因此脱氧血红蛋白等血液产品的存在导致GRE信号强度低。然而，对于FLAIR和GRE来说，血液的数量或浓度是一个相关的考虑因素，因为脑脊液中的少量血液可能是无法检测到的。
本文报道一例异常原因的pSAH患者，医生采用MRI来区分pSAH和SAH。同时利用GRE和FLAIR序列确定在头部CT上显示的假阳性SAH结果。
病例简介
一名83岁男性患者，因为精神状态改变和呕吐就诊。既往史包括高血压、高脂血症、充血性心力衰竭、房颤并服用华发林、糖尿病以及慢性肾病正在接受透析治疗，本次发病前3天进行过透析。
本次表现为发热38.9°C，心率106次/分，收缩压207 mmHg，格拉斯哥昏迷评分（GCS）10分。查体发现间断自主睁眼，对疼痛刺激有反应。多左侧注视，左侧上下肢呈强直屈曲位伴间断有节律抽搐，右侧上下肢能够对抗重力，疼痛刺激可见躲避。
实验室检查，白细胞2.09万/ul，降钙素原1.1 ng/ml，血尿素氮67 mg/dl（正常值8～21 mg/dl），肌酐7.3 mg/dl（正常值0.8～1.2 mg/dL），INR 3.2。
初步诊断
患者的表现与急性全身感染和癫痫发作相一致，可能起源于右脑半球，因此怀疑为肺炎和痫性发作。
开始给予劳拉西泮、左乙拉西坦和广谱抗生素静脉输注，但是患者的意识水平持续下降，最后气管插管。
再次诊断
为了寻找痫性发作的病因以及排除急性卒中，立即进行了平扫CT、CTA和CTP检查。CT和CTA未见出血、未见血管狭窄闭塞或血管畸形，灌注无异常发现。入院后约4.5h，经瞳孔定量测定，右眼瞳孔为2mm，光反射消失。查体发现右侧下肢屈曲，其他肢体对疼痛刺激无反应，脑干反射存在。
立即复查平扫CT显示双侧基底池、外侧裂、脑沟弥漫性高密度，显示为弥漫性SAH。为了寻找感染源，平扫CT后立即进行了胸、腹和骨盆CT增强扫描。CT扫描后，进行了连续脑电图监测，显示广泛慢波、左侧单侧周期性放电。
综合一系列临床表现，患者诊断SAH，Hunt-Hess 3级，Fisher 4级，立即逆转INR。随后床旁放置脑室外引流管（EVD），测压为27 mmH2O，脑脊液呈混浊稻草色，并送检常规生化检查。放置脑室外引流后再次复查头CT，显示所有沟回弥漫性高密度影，较前片明显加重。
图1 伪蛛网膜下腔出血 A： CT-1，头部CT、CTA和CTP前（左）和后（右）对比显示无蛛网膜下出血和偶发性右额脑膜瘤（未显示）。 B：CT-2，由于临床神经学检查恶化导致第二次头颅CT检查，在首次CTA和CTP检查后进行扫描，显示双侧基底池、外侧裂、脑沟弥漫性高密度。随后进行胸部/腹部/盆腔CT检查（未显示）。C：CT-3，第3次头部CT完成后，行EVD显示所有沟回弥漫性高密度影，这被解释为严重弥漫性SAH的恶化。
最后确诊
因为临床情况与CT不符，立即进行了急诊MRI检查，基底池或脑沟内未见到SAH。脑室造口术后送回脑脊液，脑脊液报告显示有核细胞683/ul，红细胞2180/ul，糖69 mg/dl，蛋白590 mg/dl，革兰氏染色可见革兰氏染色阳性球菌。
脑脊液红细胞计数不成比例的降低，在CT上显示可能是SAH造成的。根据MRI和CSF表现，患者因细菌性脑膜炎和多次静脉注射碘造影剂而被诊断为pSAH，在慢性肾脏疾病的背景下，出现明显的累积软脑膜强化。这就是误诊为SAH的原因。脑脊液红细胞计数升高与脑室外引流（EVD）有关。患者接受了透析治疗，复查CT显示脑池和脑沟内高密度明显消退，无脑疝的表现。患者仍然昏迷不醒，且右瞳孔光反射消失。运动不对称在最初的24小时内消失，但在双侧上肢仍有最佳的屈曲运动反应。最初推测左侧无力是Tod's麻痹导致的。
图2 A： GRE显示，尽管在先前的CT扫描中出现弥漫性高密度，但池沟间隙没有明显的出血。B： FLAIR显示脑脊液间隙内细微增加的信号， 与血脑屏障破裂和明显炎症反应继发的高蛋白含量相一致。这位老年患者脑室周围高信号可能是由于小血管缺血性疾病引起的。C：CT-4，入院后第二天透析治疗后随访头部CT显示脑池和脑沟内高密度明显消退，无脑疝的表现。脑室中有少量致密物质是由于EVD置入术引起的出血。脑池和脑沟内高密度也是一样的原因。放射学上的改善是因为通过透析去除造影剂，增强池沟间隙，形成pSAH影像。
患者最终被诊断为链球菌肺炎、脑膜炎和菌血症。治疗方法包括适当的抗生素治疗细菌性脑膜炎，但考虑到他的年龄、多种共同疾病和重病，他的家人选择将患者转移到安慰中心治疗，患者在住院期间去世。
pSAH的病因与机制
pSAH与缺氧缺血性损伤、自发性颅内低血压、静脉注射碘造影剂、透析不平衡综合征和细菌性脑膜炎等多种病因有关。本病例两个原因导致pSAH：慢性肾病接受静脉碘造影剂透析和细菌性脑膜炎。两者共同导致了pSAH，且在短时间内似乎急剧恶化。由于放射学上的恶化，最终可归因于第二次静脉注射碘造影剂而未进行血液透析。
pSAH的几种机制已经被提出，其机制可能因临床环境而异。对于脑膜炎、蛛网膜下腔内蛋白和细胞的存在，可能会在CT平扫显示池沟高密度影像；而脑膜炎症和造影剂后可能会加强这一现象。另一种机制是颅内压升高，导致水肿性脑组织及充盈的软脑膜静脉和硬膜静脉窦，同时增加稠密的血池。这取代了低衰减的CSF，并模拟了SAH所表现的沟池高密度影像。在缺氧缺血性脑病的发病过程中，肿胀的脑常表现为低密度，而硬膜反射和血管相对致密，造成pSAH的出现。
本病例出现pSAH的原因
本病例患者首次头部CT/CTA/CTP（CT-1）检查显示，在终末期肾病的背景下，由于循环性造影剂对比，导致已经发炎的软脑膜逐渐增强。这是在第一次随访的头部CT上出现弥漫性蛛网膜下腔出血的原因。然后，在第3次CT检查之前，患者接受了胸部/腹部/盆腔CT检查。第2次检查导致了沟回弥漫性高密度影增加，也可能是由于软脑膜炎症和大量循环和再循环造影剂所致。血液透析（CT-4）后，伴随pSAH的扩散沟和池高密度迅速清除。虽然有一些轻微的增强，可能是由于脑膜炎症的形成。
MRI是一个诊断SAH有价值的工具，已有研究表明，MRI对SAH的敏感性高于CT，尤其是在SAH的亚急性期。有趣的是，pSAH也是在MRI上发现的。在本病例中，临床关注的独特之处在于SAH的诊断是假阳性，MRI结合脑脊液分析，说明CT表现为pSAH，而不是真正的出血。
小结
在神经危重患者中，准确发现pSAH的可能性是非常重要的，这样患者就可以快速得到正确的诊断，减少接受不必要的侵入性手术，而这些手术可用于真正的蛛网膜下腔出血，如导管造影术等。对于在阴性成像后出现弥漫性SAH的患者，或与临床表现不一致的患者，必须高度怀疑pSAH。虽然重症脑膜炎和脑水肿的整体管理可能相似，但侵袭性颅内压监测、脑脊液引流和数字减影血管造影在pSAH中可能并不必要。在MRI上的FLAIR和GRE序列可用于pSAH的诊断。
首页
