2.结果
2.1影像表现
5例病灶均位于眶内，左侧3例，右侧2例。病灶形态不规则，边界尚清楚，大小1.9cm×1.2cm～2.8cm×2.1cm，均未出现远处转移。5例中有2例位于眼眶上象限，病灶跨眶隔前后生长，包绕部分眼球，眼球受压稍向下移位，其中1例为实性（图1），1例为囊实性（图2），均压迫邻近骨质，致眼眶顶壁骨质吸收、边缘毛糙（图1C、图2C）；1例病灶位于球后累及肌锥内、外间隙，并经眼球下方跨眶隔生长达下眼睑后方，包绕眼球，眼球受压向上移位（图3A-E）；1例位于右眼内眦泪囊区，呈囊实性，累及鼻泪管开口；1例位于眼眶下象限肌锥外间隙，表现为眼睑后方实性肿块，邻近下直肌。
2.1.1CT表现
3例病灶为实性，平扫密度均匀（图1A），较眼肌密度稍高，CT值53～67HU，平均（61.2±6.7）HU；增强后明显均匀强化（图1B），CT值97～121HU，平均（112.9±9.8）HU。2例病灶为囊实性，平扫密度不均匀（图2A），实性部分CT值52～76HU，其内可见小斑点状及片状低密度区，CT值为29～39HU；增强后实性部分呈渐进性明显强化（图2B），动脉期CT值72～118HU，平均（83.2±10.7）HU，静脉期CT值达89～123HU，平均（108.6±15.9）HU，囊变坏死区无强化。2.1.2MRI表现3例实性病灶平扫信号均匀，与眼肌相比T1WI呈稍低信号（图3A），T2WI呈稍高信号（图3B），DWI上均呈高信号（图3C），动态增强呈渐进性均匀强化（图3D）且较眼肌强化明显，时间-信号强度曲线呈“流入”型（图3F）。
2例囊实性病灶以实性部分为主，内见小斑片状囊变坏死。囊实性病灶平扫信号不均匀，实性部分平扫及动态增强扫描的信号特点与实性病灶一致，囊性坏死部分T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，动态增强扫描无强化。
2.2手术及病理结果
5例病灶均行手术切除，术中见眼眶内新生物，呈实性或囊实性，切面灰白色、鱼肉状，4例病灶与周围组织粘连。镜下肿瘤细胞呈梭形，异型性明显，部分呈浸润性生长，黏液背景中肿瘤细胞呈小圆形、短梭形，呈片状、巢状，部分呈乳头状排列或弥散分布，血管丰富（图4）。
免疫组化：Vimentin（+）、Myogenin（+）、Desmin（+）、CD56（+）、Ki-67（+）。诊断为胚胎性RMS。
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