腹腔无积液，结肠与左侧盆壁闻有少量粘连，大网膜、小肠正常。钝性分离左侧卵巢外肿物与侧盆壁致密粘连，游离左侧附件及肿物，处理肿物位于肾下极蒂部，切除肿物送病理检查。病理及免疫组织化学表现：左附件梭形细胞肿瘤，大小11.5 cm×5.5 cm×3.6 cm。显微镜下见肿瘤位于卵巢旁，未侵犯输卵管。肿瘤细胞较丰富，呈重度异型性，部分呈多形性，可见瘤巨细胞，大量肿瘤性坏死，可见核分裂象（图12）。
图12 显微镜下肿瘤细胞较丰富，呈重度异型性，部分呈多形性，可见瘤巨细胞，大量肿瘤性坏死，可见核分裂象（HE×40）
免疫组织化学：结蛋白（Desmin）阳性++，波形蛋白（Vim）、瘤细胞CD34、平滑肌肌动蛋白-a（SMA）阳性+，细胞增殖指数（Ki-67）15%，细胞角蛋白（AE）1/3阴性，瘤细胞CD31、CD10均为阴性。诊断为卵巢静脉平滑肌肉瘤。
讨论
软组织肿瘤起源于中胚层间质细胞，软组织肉瘤占所有恶性肿瘤的0.7%，平滑肌肉瘤占软组织肉瘤的5%～7%，主要原发部位包括腹腔腹膜后、皮肤、皮下与血管，起自血管的平滑肌肉瘤仅占2%，多起自静脉，发生于静脉的平滑肌肉瘤为动脉的5倍，其中约75%发生于下腔静脉。Sakp等报道了86例起自血管的血管平滑肌肉瘤，静脉受累68例（33例起自下腔静脉），18例起自动脉（10例起自肺动脉）。笔者尚未见发生于卵巢静脉的平滑肌肉瘤报道。来源于血管的平滑肌肉瘤多见于成人，发病年龄37—80岁，无性别差异。
患者的临床症状与肿瘤的发生部位相关，可局部触及肿物，相应血管阻塞呈缺血或瘀血表现，发生于四肢血管的肿瘤常被误诊为动脉硬化性慢性阻塞性血管疾病，触及搏动时容易误诊为动脉瘤。本例出现腹胀、尿频伴左下腹坠痛等症状与左侧生殖血管受侵有关。治疗首选肿瘤全切，由于肿瘤发生于血管，易出现沿载瘤血管的播散，特别是肿瘤侵犯破坏血管内膜后，60%的患者诊断时已有肺、肝与淋巴结转移，尤其是静脉血管平滑肌肉瘤的患者，5年生存率仅为36%，平均存活16个月。肿瘤的病理大体形态多为圆形或不规则形结节状肿块，边界清楚，质地较坚硬，部分有假包膜。
较大肿瘤伴有出血、坏死、部分囊性变；显微镜下肿瘤与静脉壁关系密切，肿瘤细胞成束交错、紧密排列，瘤细胞大小不一，呈长梭形。其对应的影像表现为软组织肿块，T1WI呈较低信号，T2WI呈中等信号，边界清楚，可有包膜，常常包绕载瘤血管，强化明显。笔者结合本例表现并复习文献发现，较大的周围血管血管平滑肌肉瘤多为长圆形、梭形，也可为葫芦状，本例呈长椭圆形，与病变血管相延续，可能与肿瘤沿载瘤血管蔓延生长有关，提示肿瘤来自血管。
本病需与发生于大血管的内膜肉瘤、恶性间质瘤、神经鞘瘤及肌纤维母细胞瘤鉴别，多数肿瘤影像鉴别困难，确诊需要依靠病理与免疫组织化学检查结果。
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