永存原始舌下动脉（persistent primitive hypoglossal artery，PPHA）是一种罕见的先天性的颈内动脉和椎-基底动脉异常吻合血管。更多见于女性和好发于左侧。PPHA解剖结构异常及血流动力学紊乱，常合并椎动脉发育不全、后交通动脉缺如等血管变异和颅内动脉瘤、脑血管畸形、脑血管狭窄等脑血管疾病。鉴于临床工作中较为罕见且合并动脉瘤治疗难度较大，现报道1例诊断为右侧PPHA合并左侧小脑上动脉起始部动脉瘤并行介入栓塞术的患者。
1.临床资料
患者，女，44岁。因“间歇性头痛1年”入院。既往高血压病史2年，余无特殊。头颅CT未见明显异常。全脑血管造影示：右侧颈内动脉颅外段发出一支粗大动脉并延续为基底动脉；左侧小脑上动脉起始部动脉瘤，呈囊状，大小约5.23mm×3.48mm×4.12mm，绝对宽颈；双侧后交通动脉未见显影，双侧椎动脉发育不全。临床诊断为右侧PPHA合并左侧小脑上动脉起始部动脉瘤。患者及家属手术意愿强烈。考虑到该动脉瘤位置较深，与脑干及脑神经关系密切，行开颅夹闭术风险较高，遂采取介入栓塞术的治疗方式。
治疗过程：该动脉瘤未破裂且为宽颈动脉瘤，需支架辅助栓塞。术前3d予口服阿司匹林100mg/d和氯吡格雷75mg/d双重抗血小板治疗。右侧腹股沟区局部麻醉并股动脉穿刺，置入8F导管鞘，5F单弯造影导管（125cm，美国Cordis公司）引导6F导引导管（Envoy，美国强生公司）及6F长鞘（90cm，美国Cordis公司）至右侧PPHA起始部，路图下，微导丝（Synchro，美国史赛克公司）引导支架导管（Prowler，美国强生公司）至左侧大脑后动脉P1段，微导丝再次引导微导管（Echelon，美国ev3公司）至动脉瘤腔，依次填入4mm×8mm，3mm×6mm，2mm×4mm共3枚弹簧圈（美国ev3公司），随后跨瘤颈释放1枚4.5mm×14mm支架（Enterprise，美国强生公司），再次造影见动脉瘤致密栓塞，支架位置良好，载瘤动脉通畅（图1）。
术后继续予同前剂量双抗治疗，连续治疗并观察5d后，患者间歇性头痛症状较前缓解，余无不适，给予出院。嘱双抗治疗3个月，随后长期阿司匹林单抗治疗。电话随访6个月，患者未诉任何不适，尚未进行影像随访。
2.讨论
PPHA为基底动脉不由2支椎动脉合成，而是由1支从左侧颈内动脉发出且伴随舌下神经通过舌下神经管的动脉延续而成。Lindgren于1950年首次通过脑血管造影方式展示PPHA。Lie等提出PPHA诊断标准：①起自C1至C3椎体水平节段的颈内动脉；②向后内方迂曲走形通过舌下神经管进入后颅窝，而不经过枕骨大孔；③基底动脉仅在与PPHA吻合部以上充盈；④后交通动脉缺如。该诊断标准是在目前的高分辨率CT和MR血管成像问世之前提出的。实际在部分病例中，后交通动脉并不是缺如，而是发育不全。
大部分PPHA患者无任何临床症状，常因偶然检查发现，少部分患者因头痛、呕吐等出血性卒中或偏瘫等缺血性卒中症状而就诊。此外，癫痫发作、舌下神经麻痹、舌咽神经痛也可为起病症状，PPHA常合并颅内动脉瘤。颈内动脉和椎-基底动脉的异常吻合结构及血流动力学改变是导致颅内动脉瘤及其他血管病变发生的重要因素。
动脉瘤可发生于PPHA和非PPHA的其他动脉，如小脑前下动脉、小脑后下动脉、基底动脉，甚至大脑中动脉和前交通动脉等，但以PPHA最为常见。本例报道的动脉瘤发生于小脑上动脉。因颅内动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血的致死率、致残率极高，因此及早诊断PPHA并发现颅内动脉瘤尤为重要。PPHA合并动脉瘤的治疗方式主要有动脉瘤介入栓塞术和开颅夹闭术，两种术式均有较高风险，可能会导致灾难性后果。介入栓塞术为血管内微创治疗，但若需置入支架，则增加支架内血栓形成、脑血管痉挛的风险，术后动脉瘤复发率较开颅夹闭术高。开颅夹闭术创伤较大且避免不了对周围脑组织的侵扰。
发生于PPHA的动脉瘤常位于颅底，手术难度较大。Tse等的荟萃分析提示栓塞术较开颅夹闭术有更低的并发症发生率和死亡率。该病例提示对永存原始动脉解剖结构和其相关性脑血管疾病发病机制的深入了解，将有效指导我们于临床工作中对该类疾病的的诊断和制定合理的治疗方案。
来源：李尧,白鹏,向守卫,邹杨鸿,余化霖.永存原始舌下动脉合并动脉瘤行介入栓塞术1例[J].介入放射学杂志,2020,29(11):1092-1093.
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