患者女，64岁，因“左腰部不适1个月”于2020年1月7日入院。患者1个月前出现左腰部不适，伴酸胀感，劳累后加重，近1周来左腰部不适感加重。行腹部CT示腹膜后肿物。
既往冠心病史4年，口服单硝酸异山梨酯、美托洛尔、硝苯地平等药物，否认高血压、糖尿病史。入院后实验室检查血尿儿茶酚胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇浓度在正常范围。初步诊断：腹膜后肿物；冠心病。
入院后行后腹腔镜下腹膜后肿物切除术。麻醉经过：患者入室后连接心电及SpO2监护，桡动脉穿刺行有创动脉血压和血气分析监测，脑电双频指数（bispectral index,BIS）监测麻醉深度。入室血压为138/75mmHg（1mmHg=0.133kPa），脉搏81次/min，常规咪达唑仑、舒芬太尼、丙泊酚、顺式阿曲库铵麻醉诱导后气管插管，然后行中心静脉穿刺。
手术开始，手术分离肿物时血压升至181/93mmHg，脉搏97次/min，给予尼卡地平、艾司洛尔。肿物切除后，停止尼卡地平、艾司洛尔，快速补液扩容，未使用升压药物，血压维持于120/70mmHg，脉搏75次/min左右，术中BIS维持于40~50。间断采血进行血气分析，见表1。
分离肿物时出现低钾血症、酸中毒、高血糖症，及时补充氯化钾纠正低钾血症，碳酸氢钠纠正酸中毒，胰岛素控制血糖。术中所见：肿物大小9.5cm×7.0cm×6.5cm，呈囊实性，囊性区多房，实性区灰黄质中。术毕，患者完全清醒后，拔除气管导管安返病房。手术时间2.5h。
术后第2天，血糖、乳酸恢复正常。术后病理报告：肾上腺嗜铬细胞瘤。患者术后恢复良好。
讨论
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，来源于肾上腺髓质或肾上腺外的嗜铬组织，可大量合成并分泌儿茶酚胺如去甲肾上腺素、肾上腺素等。患者临床最常见症状为高血压、头痛、心悸、阵发性出汗等，但相当多为不典型嗜铬细胞瘤，占隐匿型嗜铬细胞瘤的13.5%～55%，其中25%以上通过影像检查而发现。可表现为心脏病，如急性冠状动脉综合征，还可表现为糖尿病等。
本例患者无高血压病史，有冠心病史，腹部CT发现腹膜后肿物，术后病理证实为嗜铬细胞瘤，分析其冠心病可能为嗜铬细胞瘤性儿茶酚胺心肌病。手术切除肿瘤是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，但难度较大，术中易出现血压骤然变化，甚至发生高血压危象、恶性心律失常等，因此术中必须维持血流动力学平稳。
手术刺激肿瘤时，肾上腺素、去甲肾上腺素的大量释放引起血压、心率骤升，需及时予短效血管活性药物控制血压，常用药物有尼卡地平、酚妥拉明、艾司洛尔、硝普钠等，可一种或多种药物联合使用。当肿瘤切除后，儿茶酚胺释放骤停止，常出现低血压，因此在肿瘤结扎前首先应充分补充血容量，同时使用去氧肾上腺素、多巴胺、去甲肾上腺素，肾上腺素等提升血压。
本例患者肿瘤探查时的高血压应用尼卡地平控制良好，肿物切除后，通过快速补液，血压维持于120/70mmHg左右。关注血压变化的同时，不能忽视代谢的紊乱，即酸、碱、电解质、血糖的变化。本例患者出现了严重的低钾血症、酸中毒和高血糖。经过积极补充氯化钾和碳酸氢钠后，血钾浓度、碱剩余和pH值很快恢复正常，血糖恢复需要一段时间，乳酸恢复最慢。代谢紊乱发生的原因仍需进一步研究。
本例患者手术分离肿物时，出现重度低钾血症，考虑与肾上腺素的释放有关，交感神经活动的增加可导致血钾降低。肾上腺素可兴奋骨骼肌、心肌和肝细胞膜上的β肾上腺素受体，激活细胞内腺苷酸环化酶，进而激活细胞膜上的Na+-K+ATP酶和Na+-K+-2Cl-协同转运蛋白，使细胞外的钾离子向细胞内流动，引起低钾血症。
另一方面，肾上腺素可增加机体耗氧量、肝糖原和脂肪分解，升高血糖水平，刺激胰岛素分泌，使钾转移到横纹肌、脂肪组织、肝和其他细胞内，进一步降低血钾浓度。与交感性低钾血症类似，当体内交感神经系统兴奋时，循环血液中儿茶酚胺浓度升高，可使血钾从血浆转移性进入细胞，引起低钾血症，即为交感性低钾血症。
代谢性酸中毒和乳酸酸中毒主要是由组织灌注不足引起，在手术分离肿瘤过程中，无明显出血、无低血压，组织灌注不足是由于去甲肾上腺素兴奋α受体引起血管收缩所致。去甲肾上腺素是强烈的α受体激动剂，可引起小动脉和小静脉血管收缩，皮肤黏膜血管、肾血管、肝、肠系膜、骨骼肌等血管收缩，强烈的血管收缩使器官内血流减少，肾血流锐减后尿量减少，组织血供不足导致酸中毒和乳酸酸中毒。
嗜铬细胞瘤围术期血糖变化与肿瘤切除前后血浆儿茶酚胺浓度变化有关，肾上腺素是重要的代谢激素，可提高血糖浓度。嗜铬细胞瘤分泌的大量儿茶酚胺进入血液，抑制胰岛B细胞分泌胰岛素，同时刺激A细胞分泌胰高血糖素，胰高血糖素分泌增加，作用于肝、肌肉和脂肪组织，促进糖原分解、糖异生和脂肪分解，进一步使血糖水平升高。血浆儿茶酚胺的显著升高不仅抑制胰岛素分泌，而且降低胰岛素受体对胰岛素的敏感性，引起胰岛素抵抗。细胞内葡萄糖转运蛋白-4水平的降低与其转运能力的降低有关，当不能及时将葡萄糖输送到细胞时，会导致血糖水平升高。
综上所述，嗜铬细胞瘤手术中剧烈的血压波动和内环境变化需严密监护，精细管理，以保证手术安全顺利进行。
来源：杨艳超,雅健.嗜铬细胞瘤手术相关代谢紊乱一例报告[J].北京医学,2021,43(03):285-286.
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